Какво е диабет инсипидус??

Захарният диабет е заболяване, което се проявява чрез отделяне на 3 до 20 литра урина на ден (урината е бистра, с ниско съдържание на сол и ниска плътност). Количеството течност, изпито от пациент с диабет инсипидус, също варира от 3 до 20 литра (съответстващо на количеството урина, отредено за него). Най-очевидните и ранни признаци на диабет insipidus са полиурия, дехидратация и силна жажда. Това заболяване се открива най-често при хора на възраст от 18 до 25 години. Честотата на заболяването е 3 души на 100 хиляди души.

Причини

Появата на това заболяване най-често се свързва с нарушена функция или хипоталамуса, или хипофизната жлеза. В нарушение на функциите им може да настъпи намаляване на синтеза на антидиуретичен хормон (абсолютен дефицит). Относителният дефицит може да се развие при нормална секреция на хормона, но физиологичният му ефект върху организма е недостатъчен. Това заболяване в 20% от случаите се развива в резултат на неврохирургична интервенция.

Тъй като поддържането на водно-солевия баланс обикновено се регулира в човешкото тяло с помощта на жажда, отделителна функция на бъбреците и хормона вазопресин, сериозно нарушение във функционирането на един от тези компоненти води до развитие на диабет инсипидус.

Може да се появи диабет инсипидус:

  • при наличие на новообразувания в мозъка, съдови лезии или метастази, които засягат функционирането на хипофизата или хипоталамуса;
  • с травматично увреждане на мозъка;
  • с първична тубулопатия (възпалителни, дегенеративни или кистозни лезии на бъбреците, при които е нарушен тубуларният транспорт);
  • когато се предава по генетичен начин;
  • поради инфекциозно заболяване (сифилис, енцефалит, малария, туберкулоза и др.)

Видове диабет инсипидус

Захарният диабет е разделен на следните видове:

  • неврогенен;
  • нефрогенна;
  • инсипидарен синдром;
  • гестагенни (по време на бременност);
  • идиопатичен диабет инсипидус.

Неврогенен диабет insipidus се развива с нарушен синтез на хормона вазопресин. Вазопресин е единственият хормон, който регулира реабсорбцията на течности от бъбрека. При недостатъчна секреция на този хормон от хипоталамуса в събирателните тръби на бъбреците реабсорбцията на вода значително намалява, поради което голямо количество урина се отделя и отделя от тялото.

При нефрогенен тип захарен диабет причината за неговото развитие е намалена бъбречна реакция към ефектите на вазопресина. Симптомите на диабет инсипидус могат да се развият поради нервен стрес (инсипидарен синдром).

Гестагенният диабет insipidus се развива при бременни жени, обикновено в третия триместър, в резултат на разрушаването на вазопресина от ензима аргинин аминопептидаза и изчезва след раждането. Симптомите на това заболяване по време на бременност са особено остри.

Идиопатичният диабет insipidus е заболяване, чиито причини не могат да бъдат изяснени. В такива случаи често се оказва, че диабетът insipidus е в непосредственото семейство на пациента. Идиопатичен диабет insipidus се развива внезапно, бързо и в остра форма. Причината за диабет insipidus остава неясна в около една трета от случаите..

Симптоми

Симптомите на диабет insipidus, освен полиурия (повишено образуване на урина) и силна жажда, включват:

  • гадене и повръщане;
  • липса на апетит;
  • отслабване;
  • появата на припадъци;
  • безсъние;
  • намалена умствена активност;
  • раздразнителност;
  • суха кожа;
  • намаляване на изпотяването.

В същото време уринирането се случва предимно през нощта. Обемът на урината при диабет insipidus надвишава 3 литра на ден. В резултат на диабет insipidus се наблюдава намаляване на потентността при мъжете, нарушение на месечния цикъл при жените и изоставане в сексуалното и физическото развитие при децата. Всички изброени симптоми на диабет инсипидус при деца могат да бъдат допълнени от енуреза..

Усложнения

С ограничаване на приема на течности при пациенти с диабет инсипидус, главоболие, тахикардия, суха лигавица, треска, гадене и повръщане, съсирване на кръвта и психични разстройства.

При това заболяване бъбречният таз, уретерите и пикочният мехур се разширяват, стомахът се разтяга и пада, развива се хронично чревно дразнене и жлъчна дискинезия (нарушена подвижност).

Диагностика на заболяването

Диагнозата на диабет insipidus не причинява трудности, тъй като симптомите на това заболяване са твърде очевидни. Дори когато е прегледан от лекар, такъв пациент не може да се раздели с бутилка, съдържаща напитка. И все пак при диагностицирането е необходимо да се изключи захарният диабет, неконтролиран прием на диуретици (както лекарствени, така и под формата на чайове), метаболитни нарушения и прием на лекарства, които инхибират действието на вазопресин.

При диабет insipidus се наблюдава повишено съдържание на натрий в урината, отделяна от организма, и относителната плътност на урината е намалена. Основната задача на лекаря е да определи източника, който провокира развитието на болестта (мозък, бъбреци, бременност или нервен срив). Връзката между диабета insipidus и стреса може да бъде разпозната с помощта на тест за сухо хранене: при сухо хранене (отказ да се приема течност за 10-12 часа) полиурията спира.

За да определите причината за диабет insipidus, пациентът:

  • мозъчната ЯМР може да бъде предписана;
  • се извършва офталмологичен преглед;
  • Извършва се рентгеново изследване;
  • предписва се изследване на ултразвук или КТ на бъбреците;
  • невропсихиатричен преглед;
  • измерено тегло, пулс и налягане на пациента.

В кръвта на пациенти с диабет инсипидус се открива хиперосмоларност на плазмата, липса на калий и излишък от калций. Тъй като диабетът и диабетът insipidus имат подобни симптоми, диференцирането от диабета се извършва чрез определяне на глюкоза на гладно.

За да се потвърди диагнозата, се провежда сух тест. В случай на диабет инсипидус, има рязка загуба на телесно тегло, увеличаване на осмоларността на кръвта и урината, пациентът изпитва непоносима жажда.

Лечение на диабет инсипидус

Лечението на заболяването зависи от основната причина за симптомите на диабет insipidus. Във всички форми антидиуретичният десмопресин се използва под формата на таблетки или капки за назална инстилация. Дозата на това лекарство до голяма степен зависи от телесното тегло, възрастта на пациента и тежестта на заболяването му, следователно се определя индивидуално от лекуващия лекар. Проучванията показват, че лечението с десмопресин е безопасно за бременни жени и плодове..

То се провежда и чрез въвеждане на големи количества физиологични разтвори в тялото, за да се коригира водно-волевия баланс. При психогенния характер на диабета insipidus, неговите симптоми могат също да изчезнат с психотерапия или психотропни лекарства.

При диабет insipidus, в допълнение към лекарствата, се предписва диета. Необходимо е да се намали приема на сол до 5 г на ден и прием на протеини, за да се намали тежестта върху бъбреците. Приемът на мазнини и въглехидрати може да се остави на нормално ниво. Диетата може да се разшири, за да включва зеленчуци, плодове и млечнокисели продукти. И за да утолите жаждата си, можете да използвате сокове, компоти, плодови напитки, съдържащи малко количество въглехидрати.

прогноза

Прогнозата за диабет insipidus зависи от това, което заболяване го е провокирало. Ако болестта провокира новообразувание в мозъка, тогава при успешно отстраняване на тумора симптомите на диабет инсипидус изчезват. С развитието на диабет insipidus поради инфекциозно заболяване е възможно пълно възстановяване, когато основното заболяване се излекува. Такива случаи обаче са редки. Бременният диабет insipidus най-често изчезва след раждането.

Diabetes insipidus също може да бъда болен през целия си живот, като същевременно поддържа работоспособност с помощта на хормонозаместителна терапия. Ако се наблюдават симптоми на диабет insipidus при деца, чийто произход е нефрогенен, шансовете за оцеляване са малки.

Диагноза диабет инсипидус

Diabetes insipidus е клиничен синдром, възникнал в резултат на нарушение на концентрационната функция на бъбреците, което е свързано с недостиг на антидиуретичен хормон или с нарушение на чувствителността на бъбречните канали към неговите действия.

Съществува следната класификация.

1. Централен (хипоталамо-хипофизен) диабет insipidus:

2. Бъбречен диабет инсипидус

Етиологията на централния диабет insipidus е неизвестна, тоест това е идиопатичен диабет insipidus. В повечето случаи централният диабет insipidus е симптоматичен, т.е. се развива при всяка болест.

Такива заболявания могат да бъдат грип, тонзилит, скарлатина, магарешка кашлица, туберкулоза, сифилис, ревматизъм. Диабетът insipidus може също да бъде резултат от травматично увреждане на мозъка, електрическа травма, кръвоизлив в хипофизата или хипоталамус..

Заболяването може да бъде и симптом на хипоталамичен тумор или хипофизна жлеза. В резултат на недостиг на антидиуретичен хормон се нарушава концентрационната функция на бъбреците, което се проявява чрез отделяне на голямо количество урина с ниска плътност.

В резултат на стимулация на центъра на жаждата се развива полидипсия в мозъка. То води до претоварване на стомашно-чревния тракт, което се проявява чрез синдром на раздразненото черво, дискинезия на жлъчката и стомашен пролапс.

Бъбречният диабет инсипидус може да се дължи на анатомична непълноценност на бъбречния нефрон или дефект на ензимите, което пречи на ефекта на вазопресина върху пропускливостта на мембраната на бъбречната тръба за вода.

Клиниката зависи от степента на недостатъчност на антидиуретичния хормон. Количеството течност, което пациентът абсорбира през деня, може да варира от 3 до 40 литра или повече.

Първият признак на диабет insipidus при деца е ноктурия, докато урината е обезцветена.

Заболяването може да започне както рязко, така и постепенно, има намаляване на апетита, телесното тегло, кожата и лигавиците стават сухи, потенето и слюноотделянето намаляват.

Има нарушения на стомашно-чревния тракт, което се проявява със запек, развитие на колит и хроничен гастрит.

Прегледът разкрива пролапс и увеличаване на размера на стомаха, разширяване на пикочния мехур, уретерите и бъбречния таз.

С намаляване на чувствителността на центъра за жажда се развива дехидратация на тялото. Това състояние се проявява със слабост, тахикардия, хипотония, главоболие, гадене и повръщане, нарушение на реологичните свойства на кръвта.

В резултат на дехидратацията в кръвта нивото на натрий, червени кръвни клетки, хемоглобин и остатъчен азот се повишава. С напредването на патологичния процес се появяват конвулсии и психомоторна възбуда.

В случай на диабет insipidus, в резултат на патологичен процес, в мозъка се развиват неврологични симптоми, което зависи от местоположението на патологичния фокус.

Лабораторни методи за изследване

Характерно за диабета insipidus е ниска плътност на урината, която се открива чрез общ анализ. Плътността на урината е по-малка от 1,005.

Отбелязва се и хипоосмоларност на урината, която е по-малка от 300 мом / л. При анализиране на кръвта се отбелязва хиперосмоларност на плазмата, по-голяма от 290 mosm / l.

Лечението включва прилагане на антидиуретин интраназално. Лекарството се прилага по 1-3 капки 1-3 пъти на ден.

Лечението трябва да се провежда под постоянен контрол на отделянето на урина и относителната плътност на урината. Ако пациентът има ринит, тогава антидиуретинът се използва сублингвално.

Ако диабетът insipidus е нефрогенен, лечението включва използването на тиазидни диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства и литиеви препарати.

Диабет инсипидус - какво е това? Основната характеристика на заболяването

Диабетът инсипидус е група от сравнително редки заболявания, същността на които е нарушение в работата на организма с вода. Това се случва или на базата на ендокринни и метаболитни нарушения, или на базата на бъбречно заболяване или психогенно заболяване..
Ендокринните заболявания са заболявания или увреждане на ендокринните жлези. Основният признак на тази група заболявания е силна жажда (полидипсия), заедно с производството на прекомерно количество урина (полиурия), което може да достигне дори 20-30 литра. за един ден.

Diabetes insipidus не е същото като диабета, те не трябва да се бъркат. Въпреки че симптомите на тези заболявания са много сходни (често уриниране и жажда), обаче, болестите са напълно различни една от друга..

Форми на заболяването


Има 4 основни форми на диабет инсипидус. Всеки от тях има различни причини и трябва да се третира по различен начин. Основните форми включват:

  • централна или неврогенна (имаща първопричина в хипоталамуса на мозъка);
  • нефрогенен (възниква в резултат на бъбречна недостатъчност);
  • диабет insipidus гестационен (е по-рядко срещан вид);
  • Дипсогенен (първичен), причината за който е неизвестна. Към този тип принадлежи също така нареченият психогенен диабетен инсипидус, причината му е психично заболяване..

Формите на диабет insipidus се делят на вродени и придобити. Последните са много по-често срещани.

Причините за диабет insipidus на централната форма са недостатъчното количество хормон ADH (вазопресин), който обикновено контролира (увеличава) свързването на водата с бъбреците, вместо да я изключва от тялото с урината. Така човек произвежда прекомерно количество разредена урина на ден, което може да доведе до дехидратация, лош сън, умора, намалена продуктивност и последващи психични разстройства.

Основната причина за диабет insipidus е имунитетът на бъбречната тъкан към ефектите на хормона ADH.

Фактори за развитие


Сред съпътстващите фактори трябва да се отбележи следното:

  • наранявания на главата;
  • мозъчен тумор, засягащ хипофизата и хипоталамуса;
  • усложнения, които се появяват в ранните етапи след операция на мозъка;
  • генетично предразположение;
  • енцефалит;
  • анемия;
  • метастази;
  • заболяване на бъбреците.

Специален вариант на наследен централен диабет insipidus е синдромът на Волфрам. Това е едновременната поява на диабет и диабет insipidus, слепота и глухота. Подобно на други наследствени форми на диабет insipidus, този синдром е еднакво често срещан при жени и мъже, тъй като се наследява автозомно.

Същността на нефрогенен диабет insipidus е бъбречната нечувствителност към антидиуретичен хормон (ADH). Въпреки факта, че този хормон се произвежда, той не намира приложението си в бъбреците и следователно резултатът е същият като в предишния случай.

Нефрогенен диабет insipidus по-често се появява след прием на определени лекарства, например литий. Наследствената форма на заболяването се свързва с Х хромозомата, т.е. засяга главно мъжете, отколкото жените.

Гестационният диабет инсипидус се среща само при жени по време на бременност и се причинява от ензима вазопресин, който се произвежда от плацентата. Този ензим катаболизира разграждането на антидиуретичния хормон, което води до същите ефекти, както при другите форми на това заболяване. Гестационният диабет insipidus при жените обикновено отминава в рамките на 4-6 седмици след раждането.

Рискови фактори за захарен диабет

Рисковите фактори включват всяко автоимунно заболяване (включително в семейството), травматични мозъчни наранявания (особено при пътнотранспортни произшествия), мозъчна хирургия, мозъчно възпаление, тумори на хипофизата и хипоталамуса и наличието на подобно заболяване в семейството (наследствена недостатъчност).

Симптоми на диабет insipidus


Както вече споменахме, диабетът insipidus се проявява с жажда и образуване на прекомерно количество урина, следователно, по-често уриниране. Липсата на вода в тялото може да причини дехидратация, повишена температура и в случай на нефрогенен диабет инсипидус, който е вроден и се проявява от раждането, може да доведе до умствена изостаналост. Диабетът insipidus може да се появи на всяка възраст, обикновено от 10 до 20 години. Пациентите имат предимно други симптоми освен често уриниране и прекомерна жажда. Многократното уриниране през нощта води до хронична умора и лошо представяне на детето в училище.

По-често от пълната форма (абсолютен дефицит на ADH) се появява непълен диабет инсипидус, при който пациентът увеличава обема на отделяната урина с повече от 2,5 литра. урина / ден (което е горната граница на нормалното количество). При нефрогенен диабетен инсипидус от време на време пациентът отделя повече от 4 литра. урина / ден. В други случаи "обичайната" стойност на количеството урина на ден е 4-8 литра. Екстремните стойности (около 20-30 литра урина на ден) са много редки.

Универсалните симптоми на диабет insipidus включват:

  • повишена жажда;
  • увеличен прием на течности;
  • повишено отделяне на урина (3-30 литра на ден).

Незадължителните симптоми включват:

  • уриниране през нощта;
  • напикаване.

Симптомите на диабет insipidus са неспецифични, поради което трябва да се изключат други заболявания, например захарен диабет, други ендокринни заболявания или увреждане на органите, особено неврологични и урологични..

Има форми на диабет insipidus, както напълно изразени, с изразена диуреза и полиурия, така и безсимптомни, при които признаци от различно естество могат да преобладават от класическото определение на заболяването - обща умора, слабост, особено мускулни, нощни крампи. Понякога могат да се появят повтарящи се синкопи (припадъци)..

Синкопите се определят като внезапно, краткотрайно замъгляване на съзнанието и мускулния тонус, с последващо спонтанно подобрение. Припадъкът е резултат от временно намаляване на перфузионните зони за контрол на състоянието на съзнанието и като правило се свързва с понижаване на кръвното налягане. Условия, свързани с недостатъчен прием на хранителни вещества, необходими за метаболизма на мозъка, като хипогликемия или хипоксия, също могат да доведат до загуба на съзнание. Тези условия обаче не принадлежат към синкопите. Синкопите могат да бъдат разделени на 3 основни категории, което има прогностичен ефект:

  • не-кардиологична;
  • необяснима;
  • кардиологична.

Диагностика на диабет инсипидус

Като се има предвид, че честото уриниране е симптом на диабет, на първо място, е необходимо да се тества нивото на захар в урината и кръвта. Ако стойностите са нормални (т.е., кръвната захар не надвишава границите 3,5-5,5 mmol / l. Кръвта и урината - 0 mmol / l. Урина) и други причини за прекомерно уриниране, лекарят трябва определете каква форма на диабет insipidus става въпрос.

Диагностика на диабет insipidus с помощта на т.нар Десмопресинов тест, когато десмопресин (синтетичен заместител на вазопресин) се прилага интравенозно на пациента и се наблюдава дали се наблюдава промяна в обема на урината. Ако да, тогава говорим за централен диабет insipidus, а ако не, тогава периферен.

Лечение на диабет инсипидус

Лечението зависи от причината за диабет. Липсващият антидиуретичен хормон се заменя със синтетичен аналог, десмопресин, под формата на инжекции, капки за нос или таблетки. В случай на бъбречна нечувствителност към ADH, прилагането на десмопресин няма да има желания ефект, следователно се предписват лекарства, които стимулират реабсорбцията на натриеви йони, които свързват водата в бъбреците (хидрохлоротиазид и индометацин), така че тялото да не го загуби. Важно е да се намали приема на сол в диетата и да се пие..

Лечение на централния диабет инсипидус

Изборът на лечение зависи от това дали дефицитът на ADH е причинен от мозъчно заболяване или травматично увреждане на мозъка. В случай на мозъчни заболявания, заедно с последствията, се лекува и основната причина (химиотерапия, операция). Редовното лечение на централния диабет insipidus включва прилагането на десмопресин. Това лекарство се използва под формата на таблетки, спрей за нос или инжекция. Пациентът трябва да бъде инструктиран относно спазването на режима на пиене, което е много важно при прием на десмопресин.

Лечение на периферен диабет инсипидус

В този случай лечението е малко по-сложно, тъй като тялото произвежда достатъчно ADH, но бъбреците не могат да реагират правилно на него. В този случай, следователно, десмопресинът не работи. Следователно, лечението се основава на регулиране на приема на течности (увеличен прием на течности за предотвратяване на дехидратация) и диета с ниска сол, която предотвратява прекомерното образуване и отделяне на урина. Понякога при лечението на периферен диабет insipidus диабет, парадоксално, се използват диуретици (хидрохлоротиазид), които насърчават уринирането.

Тази форма на диабет insipidus може да бъде причинена и от други лекарства. В такива случаи е необходимо да се консултирате с лекар, който ще вземе решение за тяхното изключване и замяна с други лекарства.

Лечение на гестационен диабет insipidus

Тази форма на диабет insipidus, засягаща жените, се лекува чрез приемане на десмопресин, който дава на тялото липсващия хормон ADH, който разгражда ензимите, образувани от плацентата.

Лечение на дипсогенен диабет insipidus

Това заболяване се причинява от увреждане на центъра на мозъка, който е отговорен за чувството на жажда. За тази форма на диабет не се използва лекарство. Препоръчва се управление на течности и диета с ниско съдържание на сол.

Допълнителна информация за лечението

Заболяването трябва винаги да се лекува под наблюдението на специалист. Адекватният прием на течности за предотвратяване на дехидратацията е от съществено значение.

Всеки пациент с това заболяване трябва винаги да има документ със себе си, който, ако е необходимо, ще посочи заболяването му (в случай на загуба на съзнание и т.н.).

Превенция на диабет инсипидус

Няма гарантиран начин за предотвратяване на заболяването. Можете да се опитате да избегнете наранявания на главата. По същия начин няма възможност за ваксинация срещу енцефалит, което може да причини диабет инсипидус.

Усложнения на диабет инсипидус

Много сериозно усложнение на заболяването е дехидратацията, особено при пациенти в безсъзнание, тоест тези, които не са в състояние да регулират приема на течности, когато са жадни. В случай на развитие на нефрогенен диабет insipidus в ранна детска възраст, съществува възможност за развитие на умствена изостаналост в различна степен - от незначителни нарушения на паметта до деменция или задържан растеж. Такова заболяване се счита за доста опасно и е по-добре да го идентифицирате в ранните етапи..

Диабет инсипидус - симптоми, лечение, диагноза

Диабет инсипидус (на латински: Diabetes insipidus) е рядко заболяване (3 случая на 100 000), което се появява в резултат на недостатъчно производство на антидиуретичния хормон вазопресин при пациента, което помага на бъбреците да задържат необходимото количество течност в организма. При захарен диабет бъбреците при болен човек започват да отделят ненормално много урина. Със скорост до един и половина литра на ден, те могат да отделят от 3 до 30 литра урина! Урината е с ниска плътност, безцветна и без мирис. В допълнение, пациентът е постоянно измъчван от силна жажда, въпреки факта, че пие много.

Захарен диабет - какво е това?

В мозъка има малък участък - хипоталамусът, който е отговорен за хомеостазата на тялото. Хипоталамусът регулира производството на вазопресин, антидиуретичен хормон (ADH), който играе ключова роля за регулиране на количеството течност в организма. Вазопресин преминава от хипоталамуса в хипофизата, откъдето се отделя при необходимост. В случай на недостатъчност на вазопресин в кръвта се появява нарушение на абсорбцията на водата, поради което се появява полиурия (прекомерно уриниране).

Захарният диабет се диагностицира, когато хормонът вазопресин започне да се произвежда неадекватно (централен диабет insipidus) или с намалена бъбречна реакция към антидиуретичен хормон (бъбречен диабет инсипидус). Също така, диабетът инсипидус може да се появи при жени по време на бременност (гестационен диабет инсипидус) или с неправилно възприемане на жажда от организма (нервна или инсипидарна форма на заболяването).

Не всеки диабет е захар...

Захарният диабет е различен от захарния диабет - това са две напълно различни заболявания. Въпреки факта, че някои от техните симптоми имат определено сходство (постоянна жажда, прекомерно уриниране), механизмът на възникване на тези заболявания е различен.

Захарният диабет причинява високо ниво на глюкоза в кръвта поради неспособността на тялото да използва кръвната глюкоза за енергия. Хората с диабет insipidus обикновено имат нормална захар, но бъбреците им не могат да балансират количеството на течностите в организма..

Захарният диабет обикновено се среща по-често при мъжете, отколкото при жените..

Следват разликите между диабет инсипидус и захарен диабет и психогенна полидипсия:

Урината на ден

Присъства с кръвна захар> 13,5 mmol / L

Повишена глюкоза в кръвта

Относителна плътност на урината

Ниско, 5 mmol / L

Увеличава се с тежка декомпенсация

> 4-5 литра на ден, до 20 или повече литра на ден, полидипсия, ноктурия (повишен порив за уриниране през нощта), енуреза при деца.

  1. Полиурия> 3 L / ден
  2. Нормогликемия (изключване на захарен диабет)
  3. Ниска относителна плътност на урината (не повече от 1005)
  4. Хипоосмоларитет на урината ()
  5. Тест за сухо хранене (проба с лишаване от течност): въздържане от течност за 8-12 часа - при диабет инсипидус, теглото ще намалее, няма увеличение на относителната плътност и осмоларността на урината.
  6. ЯМР на хипофизата (изключване на тумор на хипофизата или хипоталамуса).

Психогенна полидипсия, бъбречен диабет инсипидус, причини за централна НД (идиопатична или симптоматична)

Десмопресин 0,1 - 0,4 mg перорално или 1-3 капки 2-3 пъти на ден интраназално.

При липса на ограничение на течността пациентът не е в опасност. Основната опасност е дехидратацията.

Основната опасност от диабет insipidus е дехидратацията - загубата на повече течност в организма, отколкото получава.

Признаци на дехидратация:

  • жажда
  • суха кожа;
  • умора;
  • бавност, летаргия;
  • виене на свят;
  • замъглено съзнание;
  • гадене.

Тежката дехидратация може да доведе до спазми, трайно увреждане на мозъка и дори смърт..

Незабавно посетете лекар!

Обикновено човек лесно може да предотврати дехидратацията, като увеличи количеството на консумираната течност. Някои хора обаче не осъзнават, че дори голям обем пияна течност може да доведе до дехидратация. Този случай може да възникне при диабет инсипидус. Затова незабавно трябва да потърсите медицинска помощ, ако получите признаци на тежка дехидратация:

Видове диабет инсипидус

Диабетът insipidus може да се прояви в различни форми, в зависимост от етиологията. Разграничават се следните видове диабет:

  1. централен (неврогенен);
  2. нефрогенен (бъбречен);
  3. гестационен (диабет insipidus на бременни жени);
  4. инсипидарен (дипсогенен, нервен).

Централен (неврогенен) диабет инсипидус

Централният диабетен инсипидус възниква, когато хипоталамусът или хипофизната жлеза се разруши в мозъка, което води до нарушаване на нормалното производство, съхранение и освобождаване на антидиуретичния хормон вазопресин. Вазопресин кара бъбреците да отделят твърде много течност от тялото, което води до засилено уриниране (полиурия).

Следните причини могат да доведат до дисфункция на хипоталамуса или хипофизата:

  • мозъчна хирургия;
  • остри или хронични инфекциозни заболявания: тонзилит, грип, болести, предавани по полов път, туберкулоза;
  • възпалителни заболявания на мозъка;
  • съдови лезии на хипоталамо-хипофизната система в артериите на мозъка, които водят до нарушено кръвообращение на съдовете, доставящи хипофизата и хипоталамуса;
  • туморни процеси в хипофизата и хипоталамуса, кисти (доброкачествени тумори);
  • наранявания на главата, сътресения;
  • възпалителни, дегенеративни увреждания на бъбреците, които пречат на възприемането им на вазопресин.

Централният диабет insipidus също може да бъде резултат от наследствен дефект в гена, който произвежда вазопресин, въпреки че тази причина е изключително рядка. В някои случаи причината за неврогенен диабет insipidus остава неизвестна..

Нефрогенен (бъбречен) диабет инсипидус

Бъбречният диабетен инсипидус възниква, когато бъбреците престанат да реагират на вазопресин и продължават да отделят твърде много течност от тялото. Бъбречният диабет insipidus може да се появи в резултат на наследствени промени в гените или мутации, които провокират нарушено възпаление на бъбреците от вазопресин от нефронните клетки.

Други причини за бъбречно заболяване:

  • сърповидноклетъчната анемия е рядко заболяване;
  • вродена наследственост;
  • увреждане на медулата на бъбреците или пикочните канали на нефрона;
  • хронично бъбречно заболяване - поликистоза (множество кисти) или амилоидоза (отлагане на амилоидна тъкан) на бъбреците; хронична бъбречна недостатъчност;
  • някои лекарства, токсични за бъбречната тъкан (нефротоксични лекарства, те включват: литий, амфотерицин В, гентамицин, тобрамицин, амикацин и нетилмицин, циклоспорин);
  • ниски нива на калий в кръвта;
  • високи нива на калций в кръвта;
  • запушване на урината.

Причините за нефрогенен диабет insipidus в някои случаи може да не са известни..

Insipidar (нервен) диабет insipidus

Дефект във възприятието на механизма на жаждата, за който е отговорен хипоталамусът, причинява дипсогенна (инсипидарна) форма на заболяването. Този дефект води до необичайно увеличаване на жаждата и приема на течности, което инхибира секрецията на вазопресин и увеличава диурезата.

Същите събития и състояния, които увреждат хипоталамуса или хипофизата - хирургия, инфекции, възпаления, тумори, наранявания на главата, също могат да повредят механизма на жаждата. Някои лекарства или проблеми с психичното здраве могат да предразположат човек към появата на Дипсогенен диабет инсипидус (нервна полидипсия)..

Гестационен диабет insipidus при бременни жени

Гестационният диабет инсипидус се появява при жени по време на бременност. В някои случаи плацентата, временен орган, който свързва майката и бебето, води до липса на вазопресин в майката. В други случаи бременните жени произвеждат повече простагландини - физиологично активни вещества, които намаляват чувствителността на бъбреците към вазопресин.

При повечето бременни жени гестационният диабет инсипидус е лек и не предизвиква забележими симптоми. Гестационният диабет insipidus обикновено изчезва след раждането на бебето, но може да се върне при втора бременност..

Диагностика на диабет инсипидус

Това заболяване се диагностицира комплексно, с помощта на:

  • проучване на медицинските данни на пациента и анализ на фамилната история на заболяването;
  • визуален преглед на пациента;
  • клинична и ежедневна анализ на урината;
  • кръвен тест;
  • тестове за лишаване от течност;
  • магнитен резонанс (ЯМР).

Медицинска документация и фамилна анамнеза

Анализът на медицинската документация и фамилната анамнеза на пациента помага на лекаря да диагностицира диабет инсипидус първо. Лекарят преглежда пациента, моли да разкаже за възникналите симптоми и се чуди дали някой от роднините на пациента има диабет инсипидус или има подобни симптоми.?

Медицински преглед на пациента

Помага при диагностика и физиологичен преглед на пациента. Лекарят, като правило, изследва кожата и външния му вид, като проверява за признаци на дехидратация. Сухата кожа показва дехидратация.

Тестове за диабет

изследване на урината

Пациентът събира урина в специален контейнер у дома или в медицинско заведение. Анализът трябва да показва степента на плътност на урината. Ако урината е силно разредена, без мирис, това е един от симптомите на диабет инсипидус..

Тест за урина също може да покаже наличието на захар в него - този фактор ви позволява да правите разлика между диабет и диабет инсипидус. При диабет insipidus захарта не се открива в урината.

(ако повече - диагнозата е изключена)

изследване на урината

Лекуващият лекар може също да насрочи 24-часов тест за урина, за да измери общото количество на урината, произведено от бъбреците (ежедневно отделяне на урина). Ако урината се отделя повече от 4 литра на ден - това е причината за медицинското лечение на заболяването.

Общ анализ на кръвта

Общият кръвен тест ви позволява да определите нивото на натрий в организма, което помага да се диагностицира диабет insipidus, а в някои случаи да се определи вида на диабет инсипидус. Този тест показва и кръвната захар, която е важна за диагностицирането на този тип диабет..

Тест за изтегляне на течност (тест за сухо хранене)

Проба с загуба на течност е най-информативният метод за диагностициране на полиурични синдроми на диабет инсипидус. Използвайки този анализ, можете да проследите промяната в теглото на пациента и да анализирате концентрацията на урина след ограничаване на приема на течност.

Методология на анализа

  1. Сутрин пациентът се претегля, кръв се взема за определяне на нивото на натрий в кръвта и осмоларността на кръвта, както и анализ на урината за оценка на неговата осмоларност и относителна плътност.
  2. Пациентът не пие течност в продължение на 8-12 часа.
  3. След това на всеки 1-2 часа пациентът се претегля и се повтарят лабораторни изследвания.

Тестът със сухото стадо приключва, ако:

  • теглото на пациента е с 3-5% по-малко (това е ясен признак на диабет insipidus;
  • се появи непоносима жажда;
  • физиологичното състояние на пациента се влошава (повръщане, главоболие, чест пулс);
  • нивото на натрий и осмолалността на кръвта започнаха да надвишават нормалното.

Ако нивото на осмоларността на кръвта и натрия в кръвта се увеличи, а теглото на пациента намалява с 3-5%, се диагностицира централния диабет инсипидус.
Ако теглото не е намаляло, количеството на отделената урина е намаляло по време на теста, а нивата на натрий в кръвта са останали нормални - това е нефрогенен диабет инсипидус.

Н. Лавин в своята работа „Ендокринология“ пише, че увеличаването на обема на урината, плазмената хипоосмолалност () в комбинация с психични разстройства или епизоди на полиурия в анамнезата позволяват да се подозира неврална полидипсия. Ако полиурия е възникнала на фона на скорошна травматична мозъчна травма и мозъчна операция, може да се подозира анамнеза за централен диабет..

Обработка на магнитен резонанс (ЯМР)

Магнитният резонанс (MRI) не е основният анализ при диагностицирането на диабет insipidus, но ви позволява да идентифицирате проблеми с хипоталамуса или хипофизната жлеза при пациента, което помага на лекаря при поставянето на диагнозата.

Лечение на диабет инсипидус

Количеството загуба на течност в урината е основният критерий за предписване на лечението на въпросното заболяване:

Обем на урината / ден

Прием на лекарства, които заместват действието на хормона восопресин или стимулират неговото производство

Лечението зависи и от вида на диабет инсипидус, тъй като може да бъде предписано както от нефролог, така и от ендокринолог, специализиран в лечението на хормонални жлези.

Централен диабет инсипидус. Десмопресин - лекарство, съдържащо синтетичен хормон, се предписва за лечение на централен диабет инсипидус. Лекарството се доставя под формата на инжекции, спрей за нос или таблетки. Лекарството компенсира хормона вазопресин, дефицит на който се открива при пациенти с диабет инсипидус. Приемът на изкуствения хормон десмопресин помага на пациента да се справи със симптомите на централния диабет insipidus, но това не излекува напълно болестта..

Нефрогенен диабет инсипидус. В някои случаи бъбречният диабет insipidus изчезва след елиминиране на причината за заболяването. Например, смяната на нефротоксично лекарство или възстановяването на баланса на калций или калий в организма помага да се излекува този тип диабет..

Медикаментите за нефрогенен диабет insipidus включват диуретици (диуретици), приети самостоятелно или в комбинация с аспирин или ибупрофен. Лекарят може да предпише диуретици, които да помогнат на бъбреците да отделят течност от тялото. Парадоксално е, че при хора с нефрогенен диабет insipidus, клас диуретици, наречени тиазиди, намалява производството на урина и помага на бъбреците да концентрират урината. Аспиринът или ибупрофенът също помагат за намаляване на обема на урината..

Инсипидаров синдром (диабет insipidus nervosa). Съвременната медицина все още не е намерила ефективен начин за лечение на захарен диабет. Пациентът може да бъде посъветван да смуче парчета лед или кисели бонбони, за да навлажни устата си и да увеличи потока слюнка, за да намали жаждата..

За човек, който се събужда няколко пъти на нощ, за да уринира поради диабет инсипидус, малките дози Десмопресин могат да помогнат.

Лекарят трябва да следи нивото на натрий в кръвта на пациента, за да предотврати развитието на хипонатриемия - ниско ниво на натрий в кръвта.

Гестационен диабет insipidus. Лекарите предписват и Десмопресин за жени с гестационен диабет инсипидус. Повечето жени не се нуждаят от лечение след раждане.

Хората с диабет insipidus могат да предотвратят сериозни проблеми и да водят нормален живот, ако спазват препоръките на лекарите и държат болестта под контрол..

Хранене и диета

Учените не са намерили голяма роля за храненето и диетата при появата или предотвратяването на диабет инсипидус. Пациентът е длъжен да спазва адекватен режим на пиене и да приема предписаните лекарства, ако са предписани.

Диабет инсипидус при деца

Децата могат да имат вродена форма на диабет insipidus, като това заболяване се среща главно на възраст между 20 и 40 години. Ако вродена патология не беше забелязана, но детето започна да уринира обилно и често, пие много, стана летаргично, раздразнително, тогава това е повод да се консултирате с лекар.

Понякога диабетът insipidus може да започне при дете през юношеството. Заболяването се развива постепенно, но основните симптоми са същите - полиурия и неудържима жажда.

Децата с централен диабет insipidus, при правилен контрол, могат да водят пълноценен, здравословен живот. Децата с бъбречен диабет insipidus също са в състояние да водят сравнително нормален живот, но с подходящо медицинско наблюдение, особено ако болестта е била пренебрегната..

резюме

  1. При диабет insipidus пациентът отделя голямо количество урина (> 3 литра на ден) и пие много.
  2. Захарният диабет се появява в резултат на недостатъчно производство на антидиуретичния хормон вазопресин в мозъка (централен диабет insipidus), както и в случай на неправилна реакция на бъбреците към приема на вазопресин (бъбречен диабет инсипидус). В допълнение, болестта може да се появи при жена по време на бременност (гестационен диабет insipidus) или с неправилно възприемане на жаждата от организма (нервна или инсипидарна форма на диабет).
  3. Основната опасност от диабет insipidus е да се дехидратира тялото, когато се загуби повече течност, отколкото влезе..
  4. Диабетът инсипидус се диагностицира чрез провеждане на серия от изследвания: изследване на медицинското досие на пациента и неговата фамилна анамнеза за заболявания, медицински преглед, преминаване на тестове за урина и кръв, тест за лишаване от течности и магнитно резонансно изображение (ЯМР).
  5. За лечение на диабет insipidus се предписва обилна напитка за попълване на запасите от течности в организма и спазване на диета. В тежки случаи, когато дневният обем на урината е повече от 4 литра, се предписват лекарства, които заместват действието на вазопресин или стимулират неговото производство (Десмопресин).

Източници:

Дедов И.Н. Ендокринология. М., 2009.

Лавинье Н. Ендокринология / превод от английски. В И. Kandror. М.: Практика, 1999.

Диабет инсипидус

Цялото съдържание на iLive се проверява от медицински експерти, за да се гарантира възможно най-добрата точност и съответствие с фактите..

Имаме строги правила за избор на източници на информация и се отнасяме само до реномирани сайтове, академични изследователски институти и по възможност доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са интерактивни връзки към такива изследвания..

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Diabetes insipidus е заболяване, характеризиращо се с диабет, увеличаване на плазмената осмоларност, възбуждащ механизъм за жажда и компенсаторен прием на големи количества течност.

ICD-10 код

епидемиология

Честотата на диабета insipidus не е уточнена. Посочете 0,5-0,7% от общия брой пациенти с ендокринна патология. Заболяването се среща еднакво при хора от двата пола на всяка възраст, но по-често на 20-40 години. Вродените форми могат да бъдат при деца от първите месеци на живота, но понякога излизат на бял свят много по-късно.

Причини за диабет insipidus

Диабет инсипидус се причинява от липса на вазопресин, който контролира реабсорбцията на вода в дисталните канали на бъбречния нефрон, където при физиологични условия се осигурява отрицателен клирънс на "свободна" вода в скалата, необходима за хомеостаза, и концентрацията на урина е завършена.

Съществуват редица етиологични класификации на диабет insipidus. Най-често те използват разделянето на централен (неврогенен, хипоталамичен) диабет инсипидус с недостатъчно производство на вазопресин (пълен или частичен) и периферен. Централните форми включват истински, симптоматичен и идиопатичен (фамилен или придобит) диабет инсипидус. При периферния диабет insipidus диабет се поддържа нормално производство на вазопресин, но чувствителността към хормона на рецепторите на бъбречните тубули (нефрогенен вазопресин-резистентният диабет инсипидус) е намалена или липсва, или вазопресинът се инактивира интензивно в черния дроб, бъбреците, плацентата.

Причината за централните форми на диабет инсипидус може да бъде възпалителни, дегенеративни, травматични, туморни и други лезии на различни части на хипоталамо-неврохипофизиалната система (предните хипоталамични ядра, супраоптикохипофизиален тракт, задната хипофизна жлеза). Конкретните причини за заболяването са много разнообразни. Истинският диабет insipidus се предхожда от редица остри и хронични инфекции и заболявания: грип, менингоенцефалит (диенцефалит), тонзилит, скарлатина, магарешка кашлица, всички видове тиф, септични състояния, туберкулоза, сифилис, малария, бруцелоза, ревматизъм. Грипът с невротропния си ефект е по-често срещан от другите инфекции. Тъй като общата честота на туберкулоза, сифилис и други хронични инфекции намалява, тяхната причинно-следствена роля при появата на диабет инсипидус значително намалява. Заболяването може да възникне след нараняване на главата (случайно или хирургично), психическа травма, токов удар, хипотермия, по време на бременност, малко след раждане, аборт.

Дефектите при раждане могат да бъдат причина за диабет insipidus при деца. Симптоматичният диабет инсипидус се причинява от първичен и метастатичен тумор на хипоталамуса и хипофизата, аденом, тератом, глиом и особено краниофарингиом, саркоидоза. Рак на млечните и щитовидната жлеза, бронхите метастази на хипофизата по-често. Известни са и редица хемобластози - левкемия, еритромиелоза, лимфогрануломатоза, при които инфилтрацията на патологични кръвни елементи на хипоталамуса или хипофизата предизвиква диабет инсипидус. Диабетът инсипидус придружава генерализирана ксантоматоза (болест на Хенд-Шулер-Християн) и може да бъде един от симптомите на ендокринни заболявания или вродени синдроми с нарушени хипоталамо-хипофизни функции: Симмондс, Шиен и синдроми на Лорънс-Муун-Бийдл, хипофизна нанизма, адигеноза, акромегия дистрофия.

Въпреки това, при значителен брой пациенти (60-70%) етиологията на заболяването остава неизвестна. - идиопатичен диабет инсипидус. Сред идиопатичните форми трябва да се разграничат генетични, наследствени, понякога наблюдавани през три, пет и дори седем следващи поколения. Вид наследяване, както автозомно доминиращо, така и рецесивно.

Комбинацията от диабет и диабет insipidus също е по-често срещана сред семейните форми. Понастоящем се предполага, че при някои пациенти с идиопатичен диабет insipidus е възможна автоимунната природа на заболяването с увреждане на хипоталамичните ядра, подобно на унищожаването на други ендокринни органи при автоимунни синдроми. Нефрогенна безвкусен диабет е по-често се наблюдава при деца и се причинява или от анатомична малоценност на бъбречната нефрона (вродени малформации, кистозна-дегенеративни и инфекциозно-дистрофични процеси): амилоидоза, саркоидоза, отравяне с метоксифлуран, литий, или функционална ензимна дефект: прекъсване на производството на сАМР в клетки, или клетки намалена чувствителност към неговите ефекти.

Хипоталамо-хипофизни форми на диабет insipidus с недостатъчна секреция на вазопресин може да бъде свързано с увреждане на която и да е част от хипоталамо-неврохипофизиалната система. Сдвояването на невросекреторните ядра на хипоталамуса и фактът, че поне 80% от клетките, секретиращи вазопресин, трябва да бъдат засегнати за клинично проявление, предоставят големи възможности за вътрешна компенсация. Най-голямата вероятност да възникне диабет инсипидус - с лезии във фунията на хипофизата, където невросекреторните пътища, идващи от ядрата на хипоталамуса.

Недостигът на вазопресин намалява реабсорбцията на течности в дисталния бъбречен нефрон и допринася за отделянето на голямо количество хипоосмоларна неконцентрирана урина. Първоначално възникващата полиурия води до обща дехидратация със загуба на вътреклетъчна и вътресъдова течност с хиперосмоларност (над 290 мосм / кг) плазма и жажда, което показва нарушение на водната хомеостаза. Сега е установено, че вазопресинът причинява не само антидиуреза, но и натриуреза. С недостиг на хормони, особено по време на дехидратация, когато натрийът също инхибира инхибиторния ефект на алдостерон, натриева задържане в организма, причинявайки хипернатриемия и хипертонична (хиперосмоларна) дехидратация.

Засиленото ензимно инактивиране на вазопресин в черния дроб, бъбреците, плацентата (по време на бременност) причинява относителен хормонален дефицит. Диабетният инсипидус по време на бременност (преходен или впоследствие стабилен) може също да бъде свързан с намаляване на осмоларния праг на жаждата, което увеличава консумацията на вода, „разрежда“ плазмата и намалява нивата на вазопресин. Бременността често влошава хода на съществуващия диабет инсипидус и увеличава нуждата от лекарства. Вродената или придобита бъбречна рефракторност към ендогенен и екзогенен вазопресин също създава относителен хормонален дефицит в организма..

Патогенеза

Вярно безвкусен диабет развива в резултат на увреждане на хипоталамуса и / или неврохипофизата, а разрушаването на всяка част на невросекреторна система, образувана от supraoptic и паравентрикуларното ядра на хипоталамуса, влакнестата тракт на крака и задния дял на хипофизата, е придружен от атрофия на останалите негови части, както и увреждане на фунията. В ядрата на хипоталамуса, главно в супраоптичните, се наблюдава намаляване на броя на висококлетъчните неврони и тежка глиоза. Туморите на първичната невросекреторна система представляват до 29% от случаите на диабет инсипидус, сифилис - до 6%, както и наранявания и метастази на черепа в различни части на невросекреторната система - до 2-4%. Туморите на предната хипофиза, особено големите, допринасят за появата на оток във фунията и задната хипофиза, което от своя страна води до развитие на диабет insipidus. Причината за това заболяване след операция в супраселарната област е увреждане на крака на хипофизата и нейните съдове, последвано от атрофия и изчезване на големи нервни клетки в супраоптичните и / или паравентрикуларни ядра и атрофия на задния лоб. В редица случаи тези явления са обратими. Следродилното увреждане на аденохипофизата (синдром на Скиен), дължащо се на тромбоза и кръвоизлив в крака на хипофизата и прекъсване на невросекреторния път в резултат, също води до диабет инсипидус.

Сред наследствените варианти на диабет insipidus има случаи с редукция на нервните клетки в супраоптичните и по-рядко в паравентрикуларните ядра. Подобни промени се наблюдават при семейни случаи на заболяването. Дефекти в синтеза на вазопресин в паравентрикуларното ядро ​​се откриват рядко.

Придобити нефрогенен диабет insipidus може да се комбинира с нефросклероза, поликистозна бъбречна болест и вродена хидронефроза. В същото време се забелязва хипертрофия на ядрата и всички части на хипофизата в хипоталамуса, а гломерулната хиперплазия в кората на надбъбречната жлеза. При нефрогенен устойчив на вазопресин диабет insipidus бъбреците рядко се променят. Понякога има разширяване на бъбречния таз или дилатация на събирателните канали. Супраоптичните ядра са или непроменени, или донякъде хипертрофирани. Рядко усложнение на заболяването е масивна вътречерепна калцификация на бялото вещество на кората на главния мозък от фронталния до тилната част.

Според последните години идиопатичният диабет insipidus често е свързан с автоимунни заболявания и специфични за органите антитела към секретиращите вазопресин и по-рядко окситоцино секретиращи клетки. В съответните структури на невросекреторната система се открива лимфоидна инфилтрация с образуването на лимфоидни фоликули и понякога значително заместване на паренхима на тези структури с лимфоидна тъкан.

Симптоми на диабет insipidus

Началото на заболяването обикновено е остро, внезапно, по-рядко, симптомите на диабет insipidus се появяват постепенно и се увеличават по интензивност. Курсът на диабета insipidus е хроничен.

Тежестта на заболяването, т.е. тежестта на полиурията и полидипсията, зависи от степента на невросекреторна недостатъчност. При непълен дефицит на вазопресин клиничните симптоми може да не са толкова ясни и именно тези форми изискват внимателна диагноза. Количеството изпита течност варира от 3 до 15 литра, но понякога една мъчителна жажда, която не позволява на болните ден или нощ, изисква 20-40 или повече литра вода за насищане. При децата бързото нощно уриниране (ноктурия) може да бъде първоначалният признак на заболяването. Екскретираната урина е обезцветена, не съдържа никакви патологични елементи, относителната плътност на всички порции е много ниска - 1000-1005.

Полиурията и полидипсията са придружени от физическа и психическа астения. Апетитът обикновено се намалява и пациентите губят тегло, понякога с първични нарушения в хипоталамуса, напротив, затлъстяването се развива.

Липсата на вазопресин и полиурия засяга стомашната секреция, образуването на жлъчка и подвижността на стомашно-чревния тракт и причинява запек, хроничен и хипациден гастрит, колит. Поради постоянно претоварване, стомахът често се разтяга и пада. Забелязват се суха кожа и лигавици, намаляване на слюноотделянето и изпотяване. При жените са възможни менструални и репродуктивни функции, при мъжете - намаляване на либидото и потентността. Децата често изостават в растежа, физическия и пубертета.

Сърдечно-съдовата система, белите дробове, черният дроб обикновено не страдат. При тежки форми на истински диабетен инсипидус (наследствен, постинфекциозен, идиопатичен) с полиурия достигаща 40-50 или повече литра, бъбреците стават нечувствителни към вазопресин, прилаган външно и напълно губят способността си да концентрират урината. Така че, нефрогенен е прикрепен към първичен хипоталамичен диабет insipidus.

Характерни са психичните и емоционални смущения - главоболие, безсъние, емоционален дисбаланс до психоза, намалена умствена активност. При децата - раздразнителност, сълзливост.

В случаите, когато загубената в урината течност не се попълва (намалена чувствителност на центъра на „жажда“, липса на вода, тест за дехидратация със „сухо хранене“), се появяват симптоми на дехидратация: тежка обща слабост, главоболие, гадене, повръщане (утежняваща дехидратация), висока температура и др. сгъстяване на кръвта (с повишаване нивата на натрий, червени кръвни клетки, хемоглобин, остатъчен азот), конвулсии, психомоторна възбуда, тахикардия, хипотония, колапс. Тези симптоми на хиперосмоларна дехидратация са особено характерни за вродения нефрогенен диабет инсипидус при деца. В допълнение, при нефрогенен диабет insipidus чувствителността към вазопресин може да бъде частично запазена..

По време на дехидратацията, въпреки намаляването на обема на циркулиращата кръв и намаляването на гломерулната филтрация, полиурията продължава, концентрацията на урината и нейната осмолалност почти не се увеличават (относителна плътност 1000-1010).

Диабетът insipidus след операция върху хипофизата или хипоталамуса може да бъде преходен или постоянен. След случайно нараняване хода на заболяването е непредсказуем, тъй като спонтанно възстановяване се наблюдава и няколко (до 10) години след нараняването.

Захарният диабет при някои пациенти се комбинира със захар. Това се обяснява със съседната локализация на хипоталамичните центрове, които регулират обема на водата и въглехидратите, и структурната и функционална близост на невроните на хипоталамичните ядра, произвеждащи вазопресин и панкреатични В клетки.

Диагностика на диабет инсипидус

В типичните случаи диагнозата не е трудна и се основава на откриването на полиурия, полидипсия, хиперосмоларност на плазмата (повече от 290 мосм / кг), хипернатриемия (повече от 155 мекв / л), хипоосмоларитет на урината (100-200 мом / кг) с ниска относителна плътност. Едновременното определяне на осмоларността на плазмата и урината дава достоверна информация за нарушаването на водната хомеостаза. За да се изясни естеството на заболяването, внимателно се анализират медицинската история и резултатите от рентгенови, офталмологични и неврологични прегледи. Ако е необходимо, прибягвайте до компютърна томография. Определянето на базални и стимулирани плазмени нива на вазопресин може да бъде от решаващо значение при диагностицирането, но това проучване е недостъпно за клиничната практика..

Какво трябва да проучите?

Как да изследвате?

Какви тестове са необходими?

Диференциална диагноза

Захарният диабет се диференцира с редица заболявания, свързани с полиурия и полидипсия: захарен диабет, психогенна полидипсия, компенсаторна полиурия в азотемичен стадий на хроничен гломерулонефрит и нефросклероза.

Нефрогенен устойчив на вазопресин диабет insipidus (вроден и придобит) се диференцира с полиурия, която протича с първичен алдостеронизъм, хиперпаратиреоидизъм с нефрокалциноза, синдром на нарушена чревна адсорбция..

Психогенната полидипсия - идиопатична или поради психично заболяване - се характеризира с първична жажда. Причинява се от функционални или органични нарушения в центъра на жаждата, което води до неконтролиран прием на голямо количество течност. Увеличаването на обема на циркулиращата течност намалява осмотичното му налягане и чрез система от осморегулаторни рецептори намалява нивото на вазопресин. Така че (вторично) полиурията възниква с ниска относителна плътност на урината. Осмоларността на плазмата и нивото на натрий в нея са нормални или леко намалени. Ограничаването на приема на течности и дехидратация, което стимулира ендогенен вазопресин при пациенти с психогенна полидипсия, за разлика от пациентите с диабет инсипидус, не нарушава общото състояние, количеството на отделената урина съответно намалява, а неговата осмоларност и относителна плътност се нормализират. При продължителна полиурия обаче бъбреците постепенно губят способността си да реагират на вазопресин с максимално увеличаване на осмоларността на урината (до 900-1200 мом / кг) и дори при първична полидипсия може да не настъпи нормализиране на относителната плътност. При пациенти с диабет insipidus, с намаляване на приеманото количество течност, общото състояние се влошава, жаждата става болезнена, развива се дехидратация и количеството на отделената урина, нейната осмоларност и относителна плътност не се променят значително. В тази връзка в болница трябва да се проведе диференциален диагностичен тест за дехидратация със сухо хранене, а продължителността му не трябва да надвишава 6-8 ч. Максималната продължителност на теста с добра поносимост е 14 часа. По време на теста се събира урина на всеки час. Относителната плътност и обем се измерват във всяка часова порция и телесното тегло след всеки литър отделена урина. Липсата на значителна динамика в относителната плътност в следващите две порции със загуба на 2% от телесното тегло показва липсата на стимулация на ендогенен вазопресин.

За целите на диференциалната диагноза с психогенна полидипсия понякога се използва проба с венозно приложение на 2,5% разтвор на натриев хлорид (50 ml се прилага за 45 минути). При пациенти с психогенна полидипсия увеличаване на плазмената осмотична концентрация бързо стимулира отделянето на ендогенен вазопресин, количеството на отделената урина намалява и относителната й плътност се увеличава. При диабет insipidus обемът и концентрацията на урина не се променят значително. Трябва да се отбележи, че децата много трудно понасят пробата с натоварване със сол.

Въвеждането на вазопресин при истински диабет insipidus намалява полиурията и съответно полидипсията; въпреки това, при психогенна полидипсия, главоболие и симптоми на интоксикация с вода могат да се появят във връзка с въвеждането на вазопресин. В случай на нефрогенен диабет инсипидус, прилагането на вазопресинови препарати е неефективно. В момента се използва диагностичният ефект от използването на инхибиторния ефект на синтетичния аналог на вазопресин върху коагулация на фактор VIII. При пациенти с латентни форми на нефрогенен диабет insipidus и в семейства, изложени на риск от заболяване, ефектът на потискане отсъства.

При диабет полиурията не е толкова голяма, колкото при диабета, а урината е хипертонична. В кръвта - хипергликемия. С комбинация от диабет и диабет insipidus, глюкозурията увеличава концентрацията на урина, но дори и при високо съдържание на захар, нейната относителна плътност се намалява (1012-1020).

При компенсаторна азотемична полиурия диурезата не надвишава 3-4 литра. Наблюдава се хипоизостенурия с относителни колебания на плътността от 1005-1012. Повишава се кръвното ниво на креатинин, урея и остатъчен азот, в урината - червени кръвни клетки, протеин, цилиндри. Редица заболявания с дистрофични промени в бъбреците и резистентна на вазопресин полиурия и полидипсия (първичен алдостеронизъм, хиперпаратиреоидизъм, синдром на нарушена адсорбция в червата, нефронофиза на Фанкони, тубулопатия) трябва да бъдат диференцирани от нефрогенен диабет инсипидус.

При първичен алдостеронизъм се отбелязва хипокалиемия, причиняваща дистрофия на епителия на бъбречните тубули, полиурия (2-4 l), хипоизостенурия.

Хиперпаратиреоидизмът с хиперкалциемия и нефрокалциноза, инхибиращ свързването на вазопресин с рецепторите на тубулите, причинява умерена полиурия и хипоизостенурия.

В случай на синдром на нарушена адсорбция в червата („синдром на малабсорбция“) - изтощителна диария, малабсорбция на електролити, протеини, витамини, хипоизостенурия в червата, умерена полиурия.

Nephronophtis Fanconi - вродено заболяване при деца - се характеризира с полиурия и полидипсия в ранните етапи, по-късно - намаляване на нивото на калций и повишаване на фосфор в кръвта, анемия, остеопатия, протеинурия и бъбречна недостатъчност.