Разстройства на пубертета

Нарушаването на сексуалното развитие означава нарушение на съзряването на хипоталамо-хипофизно-гонадната система, което се характеризира с появата на вторични сексуални характеристики и развитието на зрели зародишни клетки и развитието на физически, психологически и функционални процеси при дете.

Забавен пубертет означава липсата на признаци на пубертет на възраст 13 години при момичетата и 14 години при момчетата. Когато сексуалното развитие започва навреме, но не напредва, те говорят за забавено сексуално развитие.

Причини за нарушения в пубертета

  • Тежки хронични заболявания.
  • Силна физическа активност при спортисти, особено при момичета.
  • Недохранване и емоционален и физически стрес.
  • Първична ендокринна патология.

Симптоми на пубертета

Клиничната картина е наличието на нисък растеж в сравнение с генетичния растеж на детето, характеризиращ се с забавяне на темповете на растеж от 3 години и особено на 10-12 години. Ниският растеж е свързан със забавен пубертет и узряване на костите. Критерият, който потвърждава физиологичното забавяне в пубертета, е, че костната възраст съответства на хронологичната възраст, на която детето е в съответствие с реалния му ръст.

Диагностика на нарушения в пубертета

Диагнозата се състои в ендокринологичен преглед, който включва определяне на нивото на гонадотропините (LH и FSH) и съдържанието на полови стероиди в кръвта. Изследването диагностицира първичен хипогонадизъм, по време на който нивото на LH и FSH е високо. Секрецията на гонадотропин по време на нощния сън също се изследва. При момичета с пубертет и застой, първо трябва да се изключи синдром на Търнър.

Най-важният диагностичен тест е тестът с човешки хорион гонадотропин (hCG), основан на стимулирането на клетките на Лайдиг, които произвеждат тестостерон. Това проучване е само за момчета, тъй като прилагането на hCG при момичета води до синдром на овариална хиперстимулация.

Лечение на пубертетни разстройства

Първо, лечението се провежда със сексуални стероиди.

При момчетата те стимулират растежа и вторичните сексуални характеристики, предписвайки малки дози тестостерон за кратко време.

Поради факта, че при момичетата сексуалната дисфункция е по-рядка, отколкото при момчетата, опитът със сексуална стероидна терапия е много по-малък. Лечението с естроген трябва да започне не по-рано от 13 години, още по-добре - след 14 години или когато скелетът е на около 12 години. Обикновено естрогените се предписват в много малки дози, което предотвратява прекомерното ускоряване на съзряването на костите и в резултат на това ранното затваряне на зоните на растеж, което води до силно влошаване на прогнозата за окончателно развитие и растеж.

Какъвто и метод на лечение да изберете: перорално приложение на естроген или трансдермално приложение - лечението продължава поне 6 месеца.

Следователно в повечето случаи най-добрият вариант при лечението на пациенти със ZPR се счита за достъпно и разбираемо обяснение за подрастващите и техните родители, които отличават широката рамка на нормата за пубертета и че има възможност за нормален растеж и развитие, но малко по-късно. Разбира се, в този случай трябва да присъства нормален клиничен контрол и емоционална подкрепа. Само юноши с много силно забавяне на растежа и в случай на социални и психологически последици трябва да се лекуват с медикаменти. Тоест, лечението изисква задълбочен периодичен анализ на костната възраст, за да се изключи какъвто и да е отрицателен ефект от избрания метод върху окончателния растеж на детето.

Сексуалното развитие при момчетата - норма и отклонения

Нарушенията на сексуалното развитие при момчетата са свързани с патология на секрецията или действие на андрогените. Клиничната картина зависи от колко години е бил проблемът..

Етапи на диференциация на репродуктивната система

Формирането на мъжката репродуктивна система продължава непрекъснато до края на тийнейджърския период. Лекарите разграничават 3 етапа на диференциация на половите органи. Всеки от тях има своите доминиращи влияния и определено физиологично значение..

  • вътрематочна;
  • преди пубертета;
  • пубертет.

Вътрематочен период

Вътрематочният период започва с зачеването и завършва с раждането на дете. По време на оплождането на яйцеклетката се определя хромозомният пол на детето. Получената генетична информация остава непроменена и влияе върху по-нататъшната онтогенеза. При хората, комплектът XY определя мъжкия пол. До 5-6 седмици женските и мъжките ембриони се развиват идентично. Първичните зародишни клетки имат способността да диференцират както едната, така и другата опция до 7-ата седмица от бременността. Преди този период са положени два вътрешни канала: вълци (мезонефрал) и мюлери (парамезонефрал). Първичната гонада до 7 седмици е безразлична (неразличима при момчета и момичета). Състои се от кортикален и мозъчен слой.

След 6 седмици на развитие се появява диференциация в диференциацията. Появата им се дължи на влиянието на SKY гена, който се намира на късото рамо на Y-хромозомата.Този ген кодира специфичен H-Y антиген на "мъжкия мембранен протеин" (фактор за развитие на тестисите). Антигенът засяга клетките на първичната равнодушна гонада, кара я да се трансформира в мъжки тип.

  • образуването на полови връзки от кортикалното вещество на първичната гонада;
  • появата на клетките на Лейдиг и Сертоли;
  • образуването на свити семенни канали от гениталните връзки;
  • образуване на кора.

Клетките на Лейдиг започват да секретират тестостерон, а Сертоли - антимулерен фактор.

При 9-седмично вътрематочно развитие влиянието на хромозомния и гонадалния пол засяга гениталните канали. Антимулерният фактор причинява атрофия на парамезонефралния канал. Без това влияние матката, фалопиевите тръби и горната трета на влагалището се образуват от канала. Факторът на регресия оставя само рудименти в мъжкото тяло.

Тестостеронът стимулира развитието на вълчи канали. Към началото на 14-та седмица плодът произвежда тестикуларни придатъци, семенни везикули, семенни семенни канали и вазови семена. Първичните зародишни клетки се трансформират в сперматогония.

На пренаталния етап основно влияние оказва дихидротестостеронът. Този хормон се образува от тестостерон с помощта на ензима 5а-редуктаза. Дихидротестостеронът участва в образуването на външни органи (пенис, скротум).

В пренаталния период тестисите се спускат в скротума. По рождение този процес е завършен при 97% от пълнолетните момчета и при 79% от недоносените.

  • дефекти на водещия лигамент;
  • гонадна дисгенеза;
  • хипогонадизъм в пренаталния период;
  • незрялост на гениталния нерв на бедрената кост;
  • анатомична обструкция на тестиса;
  • отслабване на тонуса на мускулите на коремната стена;
  • нарушение на синтеза и действието на тестостерона.

Предпубертетен период

Предпуберталният период се характеризира с относителна функционална почивка. През първите месеци след раждането, високите нива на гонадотропини могат да бъдат определени в кръвта на бебето (поради прием на майката). Освен това концентрацията на FSH и LH, както и тестостерон, пада до изключително ниски стойности. Периодът преди пубертета се нарича юношеска пауза. Продължава до края на препуберталния.

Пубертет

В пубертетния стадий се активира синтеза на тестостерон в тестиса. В началото, на 7-8-годишна възраст, нивото на андроген в кръвта на момчето се повишава поради надбъбречните жлези (адренархе). Тогава, на възраст 9-10 години, инхибирането в хипоталамичните центрове, отговорни за сексуалното развитие, намалява. Това увеличава нивата на гонадолиберини, LH и FSH. Тези хормони влияят на тестиса, увеличавайки производството на тестостерон..

Мъжки секс стероиди:

  • засилват растежа на вътрешните и външните полови органи;
  • влияят върху развитието на придатъчните жлези;
  • формират сексуални характеристики (вторични, третични);
  • засилват линейния растеж на тялото;
  • увеличаване на процента на мускулната тъкан;
  • влияят върху разпределението на подкожните мазнини.

В пубертета започва покълването на ембрионалните клетки и образуването на зрели сперматозоиди.

Нормално начало на сексуалното развитие и определяне на забавянето му

Пубертетът при момчетата започва с увеличаване на размера и обема на тестисите. Средната възраст на тази черта е 11 години..

Таблица 1 - Среден обем на тестисите в различни възрастови периоди (според Jockenhovel F., 2004).

Темпът на пубертета е скоростта, с която се появяват пубертетните симптоми..

  • среден (всички признаци се формират след 2-2,5 години);
  • ускорена (формирането се извършва за по-малко от 2 години);
  • бавен (формирането отнема 5 или повече години).

Нормалната последователност от признаци на пубертет в пубертета:

  1. увеличение на тестисите (10-11 години);
  2. уголемяване на пениса (10-11 години);
  3. развитие на простатата, увеличаване на размера на ларинкса (11-12 години);
  4. значително увеличение на тестисите и пениса (12-14 години);
  5. срамни косми по женски тип (12-13 години);
  6. нодулация в областта на млечните жлези, гинекомастия (13-14 години);
  7. началото на гласова мутация (13-14 години);
  8. появата на коса в подмишниците, по лицето (14-15 години);
  9. пигментация на кожата на скротума, първа еякулация (14-15 години);
  10. узряване на сперматозоидите (15-16 години);
  11. мъжки тип срамна коса (16-17 години);
  12. спиране на растежа на скелетната кост (след 17 години).

Етап на пубертета, оценен от Танер.

Таблица 2 - Оценка на етапа на сексуално развитие според Танер.

Сексуална изостаналост при момчетата

Забавянето на сексуалното развитие се определя, ако момчето до 14-годишна възраст има обем на тестисите по-малък от 4 мл, няма растеж на пениса на дължина и няма скротум. В този случай е необходимо да започнете преглед, за да установите причината за патологията.

Причини

Забавеното сексуално развитие може да се дължи на:

  • конституционни характеристики (семейство);
  • нарушения на хипоталамо-хипофизната регулация (хипогонадотропно хипогонадизъм);
  • първична недостатъчност на тестикуларната тъкан (хипергонадотропен хипогонадизъм);
  • тежка соматична патология.

Диагностика

  • вземане на история;
  • оценка на наследствеността;
  • оценка на възрастта на костите чрез рентген;
  • обща проверка;
  • изследване на външните гениталии, оценка на обема на тестисите и скротума
  • хормонален профил (LH, FSH, тестостерон, секс-свързващ глобулин, пролактин, TSH);
  • мозъчна томография, рентгенова снимка на черепа;
  • цитогенетично изследване.

лечение

Лечението зависи от причините за забавено сексуално развитие.

Семейните форми на забавено сексуално развитие могат да бъдат коригирани с курсове за тестостерон. За да се предотврати застой, на юношите с тази форма на заболяването се предписват анаболни стероиди.

При вторичен хипогонадизъм при лечението се използват гонадотропини и гонадорелин. Тази терапия е превенцията на безплодието в бъдеще. Употребата на хормони в хипоталамо-хипофизната област стимулира развитието на тестисите и повишава нивото на тестостерон.

При първичен хипогонадизъм от 14-годишна възраст момчетата се предписват заместителна терапия с тестостерон.

Преждевременно сексуално развитие при момчета

Появата на признаци на пубертет при момчета под 9 години се счита за недоносена. Това състояние може да доведе до социална дезадаптация. В допълнение, преждевременното сексуално развитие е една от причините за зашеметяването..

Причини

Преждевременното сексуално развитие се разделя на:

  • вярно (свързано с работата на хипоталамо-хипофизната област);
  • фалшив (свързан с автономна секреция на хормони от надбъбречните жлези или тумори).

Истинското преждевременно сексуално развитие е завършено (има признаци на маскулинизация и активиране на сперматогенезата).

Причината за това състояние може да бъде:

  • идиопатична;
  • свързани с заболявания на централната нервна система;
  • свързан с първичен хипотиреоидизъм;
  • възникващи на фона на продължителен хиперандрогенизъм (например с тумори на надбъбречната жлеза).

Фалшивото преждевременно сексуално развитие обикновено не се придружава от активиране на сперматогенезата (освен в случаите на фамилна тестостеронова токсикоза).

Причини за фалшиво преждевременно сексуално развитие:

  • вродена хиперплазия на надбъбречната кора;
  • тумори на надбъбречните жлези, тестисите;
  • Синдром на Кушинг;
  • хорионни тумори, секретиращи гонадотропин;
  • Клетъчна хиперплазия (фамилна тестостеронова токсикоза);
  • лечение с андроген;
  • изолирана преждевременна адренархия.

Диагностика

Скринингът за признаци на преждевременно сексуално развитие включва:

  • вземане на история;
  • обща проверка;
  • генитален преглед;
  • хормонални тестове (LH, FSH, тестостерон, TSH, кортизол);
  • проби с гонадолиберин;
  • изследване на костната възраст;
  • Рентгенова снимка на черепа, томография на мозъка и др..

лечение

За лечение на истински преждевременен пубертет се използват синтетични аналози на гонадолиберин. Това лекарство потиска импулсната секреция на LH и FSH. Ако причината за заболяването е патологията на централната нервна система, тогава на пациента се предписва подходящо лечение (от невролог, неврохирург).

Лечението на фалшивия преждевременен пубертет зависи от причините, които са го причинили. Ако патологията е свързана с изолиран адренарх, се извършва само наблюдение. Ако се открие хормонално активен тумор, се провежда радикално лечение (операция, лъчева терапия). В случаите на вродена надбъбречна хиперплазия се избира терапия с кортикостероиди.

ЛЕКЦИЯ №8 / V курс. МАТЕРИАЛНИ НАРУШЕНИЯ

17. 03. 2000. (Митрофанова М.Д.)

Към нарушенията на пубертета при деца се отнасят предимно 3 разновидности от тях:

1) преждевременно сексуално развитие

2) забавяне на пубертета

3) липса на сексуално развитие (дисгенеза на половите жлези)

ПРЕМАТУРА СЕКСУАЛНО РАЗВИТИЕ е появата на вторични сексуални характеристики и менструация при момичета под 8 години.

Среща се в 2,5% от случаите сред гинекологичните заболявания. В момента патогенезата и етиологията не са напълно изяснени. Разграничете истинското и фалшивото преждевременно сексуално развитие.

ИСТИНСКОТО преждевременно сексуално развитие е свързано с преждевременно узряване на ядрата на хипоталамуса и повишена секреция на гонадотропини.

ЛЕЖНА форма поради увреждане на яйчниците или надбъбречната кора (тумор).

Разграничете също пълните и непълните форми на преждевременно сексуално развитие, при които се наблюдават вторични сексуални характеристики в различна степен на тежест. В допълнение, типът забавено сексуално развитие е изосексуален (за женския тип) и хетеросексуален (за мъжкия тип).

При истинско преждевременно сексуално развитие има 2 форми: конституционна и церебрална.

Конституционната форма е често срещана, 80-90% от всички видове преждевременно пубертет. Причинява се от преждевременна секреция на гонадотропни хормони, но неврологичната церебрална патология не се открива. Преждевременното функциониране на яйчниците не се различава от нормалното, само възрастта, на която започва процесът на сексуално развитие, е ранна. Може да са семейни.

CEREBRAL форма - при истински преждевременен пубертет може да бъде причинена от органични и функционални причини. Органичните причини за увреждане на централната нервна система могат да бъдат:

- Анте- и вътреродова патология: асфиксия, недоносеност, нараняване при раждане

- тежка интоксикация и инфекция до 1 година от живота на детето

- церебрални инфекции (менингит, енцефалит)

- мозъчни тумори (астроцитом, ганглионеврома и др..

Преждевременното сексуално развитие възниква на фона на неврологични и централни симптоми: спад на интелигентността, нарушение на емоционалната сфера.

Функционалните разстройства на централната нервна система възникват след прекарани инфекциозни заболявания и интоксикации през първите години от живота. При пациенти се наблюдават метаболитни и автономни нарушения: субфебрилно състояние, акроцианоза, хиперхидроза, затлъстяване. В същото време преждевременното сексуално развитие се счита за една от формите на НЕУРОЕНДОКРИН СИНДРОМ при деца.

Церебралната форма може да се прояви и под формата на ПЪЛНИ и НЕПРАВНИ форми. За пълната форма е характерно развитието на вторични сексуални характеристики и менструация. Темпът на развитие на вторичните сексуални характеристики изпреварва развитието с навременния пубертет.

Ускореният пубертет съответства на ускореното физическо развитие: момичетата растат бързо поради ускорения растеж на костите. Но скоростта на осификация на епифизарните зони на растеж на тръбните кости изпреварва темпа им на растеж по дължина и към възрастта на 14-15 години физиката има специфични особености - сравнително къси ръце и крака с дълго тяло, тъй като осифицирането на епифизарните зони на растеж на тръбните кости приключва преди спирането на растежа на гръбначния стълб.

При пациентите костната (или биологичната) възраст рязко изпреварва календара. Менархе (първата менструация) възниква след появата на грахова кост на рентгена на ръката в близост до главата на 1-ва метакарпална кост. Менструалният цикъл има овулаторен характер.

При непълна форма има различна степен на развитие на вторични сексуални характеристики при липса на менструация. Има ускорено физическо развитие, ускорен растеж на дължина. Темповете на растеж на тръбните кости и техните епифизарни зони съвпадат - момичетата, достигнали репродуктивна възраст по растеж и телосложение, не се различават от момичетата с навременно сексуално развитие.

Овариалната форма на ЛЕЧНО преждевременно сексуално развитие се дължи на секрецията на половите хормони от туморната тъкан на яйчника (гранулоза-клетка, тека-клетъчни естроген-произвеждащи тумори, по-рядко тератобластоми, хорионепителиоми с елементи на тератобласт). Първият клиничен симптом е менструалното изпускане от ацикличен характер. При слабо развити вторични полови характеристики, развитието на външни и вътрешни органи съответства на това при момичетата в края на първата фаза на пубертетния период. Дължина, телесно тегло, костна възраст не надвишава календарната възраст.

Преждевременното сексуално развитие на ОВАРИАЛЕН произход може да бъде свързано с появата на фоликуларна киста. Тук има - оскъдно последователно изхвърляне от гениталния тракт, това е проява на естрогенно влияние върху състоянието на половите органи. Освен това има удебеляване на кожата на вулвата, увеличаване на сгъването на влагалището, слабо положителен симптом на „зеницата”. Отбелязва се първоначалното развитие на млечната жлеза и сексуалният растеж на косата. Ускорено физическо развитие не се случва. В рамките на 1,5-2 месеца кистите могат да преминат обратно развитие.

Преждевременно сексуално развитие от хетеросексуален тип (вроден адреногенитален синдром, вирилизиращ генитален тумор)

Свързва се с свръхпроизводството на андрогени, характеризира се с повишен растеж на костите, мускулната тъкан, ускорен и прекомерен растеж на косата и появата на пубертета, противоположния пол при момичетата през първото десетилетие от живота. Има вирилизация на външните гениталии, хипертрофия на клитора. Млечните жлези не се развиват, няма менструация, секрецията на 17-кетостероиди (17-KS) е повишена.

Диагнозата на преждевременния пубертет се основава на проявата на необичайно ранните признаци на пубертета. При централната генеза е важно неврологичното изследване (вътречерепна хипертония, патологична ЕЕГ). По време на гинекологичен преглед на момичета във фаза OVARIAN, свързана с възрастта сочност на вулвата, сгъване на вагината и функция на матката привличат внимание. Има високо ниво на естроген в кръвта и урината със сравнително ниско ниво на гонадотропини. Прегледът изисква ултразвук на тазовите органи, според показанията - лапароскопия.

Вроденият адипогенитален синдром може да бъде диагностициран при новородени момичета: има хипертрофия на клитора, хипоплазия на срамните устни и висока чатала. През първите 10 години костната възраст е значително по-напред от календарната. Има изоставане в размера на матката от нормалното, значително изоставане в мускулите. Нивото на секреция на 17-кето стероиди е 6 пъти или повече над възрастовата норма.

Ако момичето има само кървене от гениталния тракт, е необходимо да се изключат чужди тела, вулвовагинит, язви, наранявания. Необходима е вагиноскопия, за да се изключат полипи на уретрата, клъстер-вагинален саркома.

Момичета с преждевременно сексуално развитие от мозъчен произход се предписват:

n дехидратация (диуретици)

n ендоназална електрофореза с витамин В1, редуващ се с новокаин

n за тумори на хипоталамо-хипофизната система - тяхното лечение

n за инхибиране на пубертета според строги показания индивидуално (!) дайте естроген-прогестогенни лекарства (сигетин за 2-3 месеца)

Ако причината е хормонално активен тумор на яйчника, се посочва незабавна операция, а с фоликулите интервенцията не е посочена. С проста вирилизираща форма се предписват хидрокортизон, преднизон, денеалге? под контрола на 17-КС. Хормонотерапията може да се комбинира с операция (отстраняване на клитора, образуване на вход във влагалището. Ако има подозрение за вирилизиращ тумор, се извършва ултразвуково сканиране, последвано от хирургично лечение).

Забавено сексуално развитие.

Забавено сексуално развитие е отсъствието или недоразвиването на вторичните сексуални характеристики при момичетата на 13-16 години. Отсъствието или рядката нередовна менструация на възраст под 15 години се счита за забавяне на сексуалното развитие, а след това време - като сексуален инфантилизъм.

Забавеното сексуално развитие е полиетиологична патология.

Разграничете централния и яйчниковия генезис на забавено сексуално развитие. Етиологичните фактори могат да бъдат:

- инфекциозни заболявания (грип, пневмония, паротит)

- често - психични заболявания, неблагоприятни условия на околната среда

- различни усложнения на бременността и раждането

- първична функционална недостатъчност на яйчниците.

За забавяне на сексуалното развитие на централния генезис са характерни:

n евнухоидна физика (висок растеж поради непропорционално дълги крака, намалени напречни размери на таза)

n костна възраст съответства на календарната

n опсоменорея, рядка рядка менструация, първична аменорея

n недоразвитие на вторични сексуални характеристики, хипоплазия на външните и вътрешните полови органи с ниско отделяне на гонадотропин

За друга форма - централната хипоталамична - анорексия нерва е характерна. Тук в хипоталамуса се нарушава функцията не само на ядрата, отговорни за гонадотропната функция, но и на ядрата, отговорни за апетита.

Известно е, че подкожният мастен слой, особено предната коремна стена на корема, е депо за естроген. Това са така наречените EXTAGONADOIDAL огнища на синтеза на естроген. При гладуващите момичета тя изчезва. Към момента на пубертета мастната тъкан трябва да бъде поне 16% от телесното тегло. Загубата на 10% от мастната тъкан може да доведе до аменорея. Ако телесното тегло е по-малко от 46 кг, тогава НЯМА смисъл да чакате менструация.

Поради психогенните токсични фактори производството на либерини се намалява. Това води до намаляване на освобождаването на FSH (фоликулостимулиращ хормон) и LH (лутеинизиращ хормон). В резултат развитието на яйчниковите фоликули се забавя. Яйчниците на такива пациенти са потенциално активни, което се доказва от повишена секреция на естроген в отговор на въвеждането на хорион гонадотропин.

С ОВАРИАЛНАТА ФОРМА на забавено сексуално развитие се наблюдава рязко понижаване на хормоналната активност на яйчниците на фона на повишена гонадотропна активност на хипофизата..

В цитологичната картина на вагиналния намаз степента на хипоестрогенизма е по-изразена, отколкото при забавен пубертет. Стимулирането на яйчниците е неефективно, липсата на менструация се отбелязва в клиничната картина.

Костната възраст изостава от календара, вторичните полови характеристики не се изразяват, има хипоплазия на матката и яйчниците. При преглед наличието на интерсексуални характеристики е забележително: увеличен размер на гърдите, намаляване на всички размери на таза, изоставане в костната възраст, тежка хипоплазия на вътрешните и външните полови органи.

Вторичните полови характеристики (млечните жлези) са по-слабо развити с форма на яйчниците. Разпределението на гонадотропини с тази форма при пациенти е 2-3 пъти повече от физиологичната норма на пубертета, което показва непълноценност на яйчниците.

ДИАГНОСТИКА: насочена главно към разграничаване на централния и яйчниковия генезис. Необходимо е да се вземат предвид клиничните признаци и резултатите от допълнителни обективни методи.

Така че при хормоналната колпозитология се отбелязва, че при централен генезис на забавено сексуално развитие хипоестрогенемията е по-слабо изразена, отколкото при яйчниците. Нивото на гонадотропините е по-голямо с произхода на заболяването на яйчниците. Тук се провеждат тестове със стимулация на яйчниците чрез екзогенен гонадотропин, които показват рефрактерност на яйчниците.

Диференциалната диагноза се провежда главно при състояния, свързани с дефицит на полова хромозома.

Необходимо е да се наблюдава лечение с естрогенни лекарства, седативна терапия (валериана, родилка), нормализиране на работа и почивка, ако момичето е неактивно, тогава се предписва физическо възпитание.

- витамини В1, В6, С, Е във възрастови дози в цикличен режим

- с централен генезис - хормони според строги показания

- либерините (патогенетична терапия) се прилагат от дозатори в специфичен режим

- гонадотропини ("човешки менопаузален гонадотропин", пергонал) в различни схеми, например, 5 дни хипертония с фоликулостимулиращ ефект (човешка менопауза) 75-150 единици / ден интрамускулно, след това 5 дни хипертония с лутеинизиращ ефект (CGT-хорион гонадотропин) 1000-1500 mkED / ден интрамускулно. След 7-14 дни менструацията настъпва, по-нататък от 5-ия до 8-ия ден от цикъла те дават „човешка менопауза“ или пергонал. От 11 до 14 дни дайте HGT.

- При яйчникова форма, GT е противопоказан! Тук се предписва хормонозаместителна терапия. Например, микрофолин 1 2-1 4 таблетки веднъж дневно в продължение на 20 дни, след това прегнин 10 mg три пъти на ден в продължение на 6-8 дни. Извършва се в продължение на 3 месеца, като се повтаря след 3-4 месеца.

- Витаминотерапия: в първата фаза на цикъла - фолиева киселина + В1, във втората фаза - витамини С, Е.

- Йонофореза: в първата фаза - с 2% мед, във втората - с 2% цинк.

- Диета, седативна терапия, масаж, яка

- Ендоназална електрофореза с новокаин, 1% дифенхидрамин

Различават се три основни клинични варианта на дисгенеза на половите жлези: синдром на Шерешевски-Търнър, чиста дисгенеза на гонадата, смесена форма.

Синдромът SHERESHEVSKY-TERNER по време на хромозомния анализ има кариотип от 45XO. Клинично - пълен инфантилизъм, джуфизъм, много аномалии на опорно-двигателния апарат, сърцето, бъбреците, очите, кожата. Децата имат намалено телесно тегло, подути ръце, крака, къса шия с широка кожна гънка и ниска линия на косата на гърба на главата, "птеригоиден врат".

Те растат бавно, достигайки 120-140 см, често намаляват интелигентността. В пубертета не се появяват вторични сексуални характеристики, няма млечни жлези, недостатъчен растеж на косата. Срамните устни, влагалището са недоразвити, няма полов хроматин. При тази патология има три вида полови жлези:

1) недиференцирани сексуални елементи (представени от фиброзна тъкан)

2) подобие на яйчниците

3) рудиментарни полови полови жлези.

ЧИСТА дисгенеза на половите жлези се характеризира с липсата на къс ръст и признаци на дисморфия. Кариотипът е 46ХУ, 46ХО. Пациентите имат женски вид, но тялото е евнухоидно с висок растеж. Пубертетът не настъпва, няма вторични сексуални характеристики и менструация. При лапароскопия - на мястото на яйчниците - връзки, матката е хипопластична, тръбите са дълги.

Смесената дисгенеза на гонадата се характеризира с отрицателен полов хроматин от кариотипа на KHOYU, KHOU. Структурата на външните гениталии с преобладаващ женски тип. Има вагина, матка, на мястото на яйчниците има рудиментарни полови жлези, които не функционират. От другата страна има Дисгенетичен тестис с различна степен на хормонална активност. Обикновено пациентите са високи, няма млечни жлези, сексуален растеж на косата се изразява, клиторът е хипертрофиран. Често има хипертрихоза и нисък тембър на гласа. Няма соматични отклонения.

ЛЕКЦИЯ № 9. БЕЗПЛАТЕН БРАЖ. (V курс)

Безплоден брак е липсата на бременност в продължение на 12 месеца, подлежащи на редовен полов акт без защита при съпрузи на фертилна възраст.

В момента честотата на безплодните бракове е от 10 до 20% и има тенденция към увеличаване. Причините, водещи до безплодие, могат да се появят както при жените, така и при мъжете, поради което се разграничават женското и мъжкото безплодие (в процентно отношение те са приблизително 50:50). Освен това се разграничават първичното и вторичното безплодие..

Сред причинителните фактори на женското безплодие са:

1) Тръбен фактор - промяна в проходимостта и контрактилната активност на фалопиевите тръби

2) Перитонеален фактор - перитубуларни сраствания, промени в съотношението на тръбите и яйчниците, водещи до запушване на транспорта на гамети.

3) Ендокринен фактор - нарушения в процесите на овулация, увреждане на хипофизно-хипоталамо-яйчниковата система или в резултат на системни заболявания, които имат отрицателен ефект и водят до развитие на ановулация.

4) Маточен фактор - патологични състояния на ендометриума, малформации.

5) цервикален фактор - анатомични и функционални промени в шийката на матката, водещи до запушване на движението на сперматозоидите.

Сред причинителите на мъжкото безплодие са следните:

1) липса на еякулат - аспермия (азооспермия)

2) некроспермия - липсата на подвижни сперматозоиди

3) астенозооспермия - подвижност на сперматозоидите под 25%

4) олигозооспермия - концентрацията на сперматозоидите е по-малка от 20. 10 6

5) тератозооспермия - наличието на по-малко от 50% от нормалните форми на спермата

6) нарушение на еякулацията - видове: забавено, преждевременно, ретроградно (хвърляне в пикочния мехур).

Има и група често срещани причини:

1. Субакутни урогенитални инфекции

2. Психосексуални разстройства

3. Имунологични фактори

4. Безплодие с неизвестен произход.

Диагнозата има такива характеристики като - жена отива при лекаря в предродилната клиника, където се извършва преглед и се изпраща на специалист, който се занимава с безплодие. Мъжете с тази патология са заети от андролози-сексопатолози, също така гинекологът трябва да знае цялата информация за съпруга на пациента, основната задача е да се изключи патологията на спермата на съпруга.

Дата на добавяне: 08.08.2015; Преглеждания: 4503; ПОРЪЧАЙТЕ ПИСАНЕТО НА РАБОТА

Преждевременно сексуално развитие: причини, диагноза, лечение

Преждевременното сексуално развитие е често нарушение на пубертета при деца и е хетерогенно заболяване в своята етиология и патогенеза. Статията обобщава съвременните данни за причините за нарушено формиране на хипоталамо-хипофизата-гона

Част 2. Началото на статията, прочетена в № 11, 2013 г..

Лъжлив PPR

Под фалшив или LH-RG-независим PPR се разбира развитието на вторични сексуални характеристики, свързани с автономно излишно производство на стероиди от надбъбречните жлези и половите жлези. Най-честата причина за тази форма на PAD е вродена дисфункция на надбъбречната кора (VDK). По-рядко хормонално активни тумори, произхождащи от горните органи, както и тумори, секретиращи hCG (хорионепителиоми, хепатоми, тератоми).

Вродената дисфункция на надбъбречната кора е група от автозомно-рецесивни наследствени заболявания, причинени от генетични дефекти на стероидогенезните ензими. Основната връзка в патогенезата е нарушение на синтеза на кортизол и / или алдостерон. Постоянният дефицит на кортизол по принципа на отрицателната обратна връзка стимулира секрецията на адренокортикотропния хормон (ACTH), което причинява хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза, произвеждайки излишък от андрогени.

В по-голямата част от случаите има дефицит на ензима 21-хидроксилаза, 10 пъти по-рядко - дефицит на 11β-хидроксилаза. Досега са открити множество точкови мутации на гени, които определят един или друг дефицит, което корелира с клиниката на глюко- и минералокотикоидната недостатъчност и тежката вирилизация.

По време на раждането външните гениталии на момичетата имат хетеросексуална структура: различна степен на клиторална хипертрофия, кондензираната срамна мажора прилича на скротума, образувайки единичен урогенитален отвор в основата на клитора (урогенитален синус).

Образуването на външните полови органи при момчета е изосексуално: пенисът е уголемен, скротумът е набръчкан и пигментиран, ерекция се появява рано. В първите години от живота, в резултат на анаболното действие на андрогените, децата растат бързо, развиват скелетни мускули, гласовете им са груби, растежът на косата от мъжки тип се появява на лицето, гърдите, корема, крайниците. При лица от двата пола диференциацията на скелета е значително ускорена.

При недостиг на алдостерон болестта е остра. Заболяването се проявява от първите седмици след раждането и представлява сериозна заплаха за здравето. Клинично тази форма се характеризира с повръщане, дехидратация и намаляване на кръвното налягане (ВР). В кръвта намалява количеството натрий, а калият се повишава, нивото на ренин е високо.

При дефицит на 11β-хидроксилаза, заедно с горните симптоми се открива повишаване на кръвното налягане, което може да усложни хода на заболяването. Момичетата в препуберталния и пубертета нямат вторични сексуални характеристики и менструация при жените.

В кръвта нивото на ренин е намалено, а натрий - може да се увеличи.

Хормоналната диагноза се основава на определяне на нивото на 17-хидроксипрогестерон. С дефицит на 21-хидроксилаза, тя е многократно по-висока от нормалната. При пациенти с дефицит на 11β-хидроксилаза увеличението на 17-хидроксипрогестерон е по-малко.

Основната цел на лечението е да се потисне производството на излишък от ACTH. За тази цел се избират глюкокортикоиди или заедно с минерални кортикоиди [11].

Синдромът на Van Wick - Grombach се среща при деца с дългосрочна диагноза първичен хипотиреоидизъм. Към момента на появата на симптомите на PPR децата имат класическа картина на тежък хипотиреоидизъм: хондродистрофична физика, значително забавяне на растежа, мускулна хипотония, нисък, груб глас, забавено психомоторно развитие.

Диагнозата беше потвърдена от ниските нива на хормоните на щитовидната жлеза (Т3 и Т4) и рязкото увеличаване на съдържанието на тиреостимулиращия хормон на хипофизата (TSH).

При момичетата първите признаци на PPR са увеличение на млечните жлези, при някои с лакторея появата на менархе. Адренархе (пубис и аксиларен растеж на косата) е нехарактерно. Всички пациенти показват висок пролактин, тъй като за гонадотропините (LH и FSH) те умерено се повишават. Ултразвуково изследване (ултразвук) на таза във всички случаи визуализира поликистозен яйчник.

Характеристика на клиниката за PPR при момчета с този синдром е умерено увеличаване на тестисите със слаба андрогенизация на тялото, което съответства на умерено повишаване на нивата на тестостерон.

И при двата пола съзряването на костите изостава в биологична възраст.

Заместителната терапия на щитовидната жлеза причинява появата на симптоми на PPR.

Андроген-секретиращите тумори на надбъбречната жлеза (андростероми) обикновено са адренокарциноми. При децата са рядкост. В ранна юношеска честота на адренокарциномите се увеличава при деца със синдром на Wiedemann-Beckwith (висцеромегалия, макроглосия, хемихипертрофия) и синдром на Lee-Fraumeni (множество злокачествени новообразувания).

При деца с адренокарциноми са разкрити анормална експресия на туморни маркери и намаляване на експресията на фактори, инхибиращи растежа на тумора, гените на които са локализирани върху дългата ръка на 11-та хромозома. Аномалиите на тази хромозома се откриват при повечето пациенти с адренокарцином.

Момчетата имат клинична картина от типа на изосексуалното сексуално развитие: увеличава се мускулната маса, растежът, вторичен растеж на косата, появяват се ерекции, променя се тембърът на гласа. Обемът на тестисите обаче не се увеличава.

Момичетата проявяват признаци на вирилизация: апокринните жлези (потни, мастни, космени фоликули) се активират, телесното тегло се увеличава поради мускулната тъкан, клитора е хипертрофиран. При момчета и момичета растежът се ускорява.

Естроген-произвеждащите тумори на надбъбречната жлеза (кортикоестрома) при деца са много редки. При момичетата в този случай те протичат като изосексуален PPR, а при момчетата в клиниката гинекомастията е водещият симптом..

При изследване на хормоналния профил е характерно увеличение на нивото на дехидроепиандростерон сулфат (DHEA-C) и ювенилни нива на LH и FSH. В някои случаи концентрацията на тестостерон, естрадиол се увеличава. Ултразвукът се използва за диагностициране на надбъбречен тумор.

Стероидно секретиращите тумори на гонадата в детска възраст са рядкост. При по-възрастните момичета се откриват аренобластоми (злокачествени тумори), разположени в кортикалния слой или порта на яйчника. Недиференцираните тумори имат по-изразен вирилизиращ ефект, докато диференцираните имат слабо изразен маскулинизиращ и феминизиращ ефект. Гранулозен клетъчен тумор на яйчниците, често с доброкачествен произход, секретира голям брой естрогени, причинявайки изосексуален тип SPD. Излишъкът от естроген причинява менструален синдром - от оскъдно зацапване до тежка, ареола пигментация, стягане на жлезиста тъкан, хипертрофия и подуване на вулвата. Количеството естрадиол рязко се увеличава с предпубертетни показатели на LH и FSH.

При момчетата лейдигомите, секретиращи тестостерон, са редки. Това е доброкачествен тумор, който засяга един тестис. Външно е уголемена, грудка, с гъста консистенция. Синдромът на андрогенизация се развива бързо.

Сертолиомът е неоплазма, съдържаща клетки на Сертоли. В този случай се увеличава отделянето на естрадиол в кръвта, което формира гинекомастия при момчета, ускорява растежа и узряването на костите.

Нивото на гонадотропните хормони в двата тумора на тестисите съответства на възрастта на децата [12].

Фоликуларните кисти на яйчниците са честа причина за SPD при момичетата. Те обаче се откриват при здрави момичета в препуберталния период. Диаметърът на тези кисти е от 0,5 до 1,5 см. Наличието на киста в яйчниците не е признак на патология. Но в някои случаи кистозната тъкан започва преждевременно и излишно произвежда естрадиол. По правило тези кисти са с размери 3-4 см. Фоликуларните кисти могат да бъдат придружени от неправилни, оскъдни секрети от захароза от гениталния тракт, хипертрофия и подуване на кожата на вулвата, увеличаване на сгъването на влагалището, умерена пигментация и подуване на зърната. Размерът на зреенето на матката и костите съответстват на възрастта на паспорта. Причината за образуването и персистирането на фоликуларни кисти може да бъде преходен подем на гонадотропини (главно FSH). Кисти на яйчниците се откриват с ултразвук на таза. В повечето случаи фоликуларните кисти спонтанно регресират след 1,5-2 месеца и клиниката на PPR изчезва. Кисти с големи размери или такива с усложнения подлежат на хирургично лечение [13].

Непълни форми на PPR

Преждевременният изолиран теларх (PT) - увеличение на млечните жлези при момичетата - е най-често срещаният доброкачествен вариант на PPR. В повечето случаи се наблюдава на възраст от 6-24 месеца при момичета, които кърмят, при леки и недоносени деца. По-рядко срещани след 3-годишна възраст.

Причината за уголемяването на млечните жлези се счита за високо ниво на гонадотропни хормони (особено FSH). Пиковата концентрация на FSH след раждането продължава до 6 месеца и след това бавно започва да намалява с 2-3 години. В предучилищна възраст при такива пациенти се откриват фоликули в яйчниците, достигащи размери, както при възрастни жени. Някои автори отдават това на дисфункцията на хипоталамо-хипофизната система. FSH активира ензима ароматаза, което води до повишено производство на естроген от тестостерон в гранулираната тъкан на фоликула. Други причини за изолиран теларх могат да бъдат периодичните естрогенни изхвърляния или повишената чувствителност на апарата на млечните рецептори към естрогени.

Уголемените млечни жлези се палпират от една или две страни. Някои момичета показват умерена естрогенизация на вулвата. Няма други вторични сексуални характеристики.

При изолиран теларх скоростта на растеж не се нарушава (5-6 см годишно), костната възраст съответства на хронологичната. Най-често процесът регресира независимо и не изисква медицинска намеса, но в същото време появата на теларха може да бъде първият признак на истинска или фалшива SPR, така че всички момичета с теларх трябва да бъдат прегледани повторно (поне 2 пъти годишно).

Ако телархът се комбинира с ускоряване на костната възраст, но няма други признаци на преждевременно сексуално развитие, това състояние се оценява като междинна форма на SPD и изисква по-внимателно наблюдение (тримесечно) с ултразвуково наблюдение на яйчниците и костната възраст.

Преждевременната адренархия (ПА) е появата на изолиран растеж на косата на пубиса и / или подмишниците при момичета под 8 години и при момчета под 9 години. По-често при момичета на възраст 6–8 години. PA може да бъде вариант на нормата, като се има предвид, че узряването на нетната зона на надбъбречната кора започва на 6 години. Докато секрецията на гонадолиберини, отговорни за настъпването на пубертета, започва по-късно. Причината за пуберталния растеж на косата е увеличаване на производството на надбъбречните жлези на дехидроепиандростерон (DHEA) и неговия DHEA-S, както и делта-4-андростендион, предшествениците на тестостерона, които стимулират растежа на срамната и аксиларната коса. При момичетата ПА може да бъде свързана с прекомерна периферна конверсия на тестостерон в дихидротестостерон (повишена активност на ароматазата). При липса на други признаци на андрогенизация на организма - ускорен растеж, скелетно узряване, препубертален размер на матката и яйчниците, а при момчета тестисите, нормален тестостерон и умерено повишен DHEA-S, прогнозата е благоприятна и сексуалното развитие не се отклонява от нормата.

При някои деца обаче ПА може да бъде предизвикан от прекомерно производство на АКТХ (хидроцефалия, менингит и др.). Има все повече и повече доказателства за връзката на ПА с некласически форми на вродена надбъбречна кортикална дисфункция (VCD) и по-специално за дефицит в активността на ензима 21-хидроксилаза и по-рядко 3β-хидроксистероид дехидрогеназа.

При наличие на вирулизиращо заболяване се появяват клинични признаци на андрогенизация: при момичетата - хипертрофия на клитора, висока задна перинеална комисура, хирзутизъм, развитие на мускулната система; при момчетата - промени в гласа, уголемяване на пениса, активиране на мастните и потните жлези. Тези деца имат ускорен растеж и костна възраст.

Момичетата с преждевременна адренария трябва да са изложени на риск от развитие на синдром на поликистозни яйчници. Тази група пациенти изисква коригираща терапия с глюкокортикоиди [14].

Диференциална диагноза

Първичната диагноза се основава на задълбочена история и оценка на степента на сексуално развитие на детето според класификацията Танер - Маршал. Ранният пубертет на майката и бащата при мъжете в семейството е характерен за тестотоксикозата. Присъствието в семейството на братя със SPD или сестри със симптоми на вирилизация е по-често при VCD.

От анамнезата трябва да се установи времето на възникване на вторични сексуални характеристики, скоростта на тяхното прогресиране. При момичетата се оценява степента на развитие на млечните жлези и ареола, състоянието на кожата, външните гениталии и наличието на кърваво течение.

При момчетата - степента на маскулинизация, наличието на косми по пубиса и подмишниците, степента на промяна във външните гениталии (размер на пениса, тестисите).

И за двата пола показателите за растеж се изчисляват чрез изчисляване на стандартния коефициент на отклонение (SD).

Ранното начало на заболяването и бързото увеличаване на симптомите са характерни за тестотоксикозата и хипоталамичния хамартома. Клиничните симптоми на хипотиреоидизъм в комбинация с PPR предполагат синдром на Ван Уик - Громбах.

Когато посочвате анамнеза за вродени аномалии на централната нервна система, травма, възпаление - трябва да помислите за церебралната форма на PPR.

Проучване на костната възраст (рентгенова снимка на ръката), повече от друг показател, който корелира със стадия на сексуалното развитие на детето, е задължително за оценка на степента на SPD. Ако възрастта на костите е повече от 2 SD пред възрастта на паспорта, това показва излишък от секс стероиди. Значителното ускоряване на узряването на костите е характерно за централните форми на PPR, както и андроген-секретиращите тумори на надбъбречната жлеза, VCD. При изолирани форми на PPR (недоносен теларх и адренарх), костната възраст съответства на хронологичната.

Туморна версия на церебрален PPR се изключва с помощта на компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (ЯМР). Тези методи на изследване са част от стандартния стандарт за проектиране на проучването..

Трябва да се направи ултразвук на тазовите органи на всички момичета със съмнение за PPR. Размерът на яйчниците и матката трябва да бъде съпоставим с нивото на половите хормони. Двустранното уголемяване на яйчниците е надежден знак за централната форма на PPR.

Структурата на яйчниците, диаметърът на фоликулите, съотношението на дължината на дъното и шията, матката и ендометриума са важни параметри за оценка, но много експерти смятат, че те не са определящи при диференциалната диагноза между ПТ и централните форми на ППР. Яйчниците могат да бъдат асиметрично увеличени при момичета с периферен PPR [15].

При момчета използването на MRI или CT е за предпочитане за откриване на обемни надбъбречни маси..

За да се изясни формата на PPR се определят нивата на гонадотропни хормони, естрогени и андрогени. Нивата на LH, FSH и естрадиол отразяват състоянието на хипоталамо-хипофизно-гонадната система, концентрацията на DHEA и DHEA-C е секреторната активност на надбъбречните жлези.

За диференциална диагноза между централната и фалшивата форма на PPR във всички случаи трябва да се извърши функционален тест с LH-RG. При истински SPR тестът с Diferelin предизвиква пубертетна реакция на LH и FSH. При деца с периферна SPD гонадотропините не реагират на стимулация.

Увеличението на DHEA-C е характерно за преждевременната адренархия. Излишъкът от надбъбречни андрогени е възможен при вирилизиращи форми на VCD, тумори на надбъбречните жлези и яйчниците [16].

Причината за тумор на PPR изисква изследване за наличието на AFP, бета-hCG, CEA.

лечение

Основната цел на лечението на SPD е премахване на клиничните симптоми на заболяването, нормализиране на секрецията на стероидни хормони, които ускоряват узряването на костите и затварянето на растежните зони за постигане на социално приемлив растеж.

Лечението на истинското SPD включва блокиране на импулсната секреция на LH-RH. Показание за назначаването на синтетични аналози на гонадолиберин е ранна възраст и бърза динамика на узряването на костите. При бавно прогресиращо заболяване трябва внимателно да подходите към това лечение..

В Русия лекарственият трипторелин беше клинично тестван. Лекарството се прилага интрамускулно, честотата на приложение е 1 път на всеки 28 дни. За деца с тегло под 20 кг - 1,875 мг, повече от 20 кг - 3,75 мг.

Нормализирането на нивото на FSH се наблюдава след 3 седмици, намаляване на размера на тестисите и матката от 6-ия месец на лечение. Инхибирането на скоростта на растеж и скелетното съзряване се наблюдава до края на 1-вата година от лечението. Прогнозата за растеж се подобрява. Лекарството се понася добре от пациентите. По време на лечението е необходимо постоянно наблюдение на промените в костната възраст, растежа, стандартния коефициент на отклонение (SDS) на растежа [17].

Данните потвърждават приложимостта на лекарствено изолиран теларх на фона на намалена функция на щитовидната жлеза, със синдром на заместване на хормоните, показан от Van Wick - Grombach. Критерият за адекватност на лечението са нормалните показания за TSH и свободен Т4.

При синдрома на Маккун-Олбрайт-Брайчев патогенетичната терапия не е разработена. В случаите на чести масивни кръвоизливи е възможно да се използва ципротерон в дневна доза от 70-100 mg. Лекарството има антипролиферативен ефект върху ендометриума, което води до спиране на менструацията. За намаляване на хиперестрогенемията се използва инхибитор на ароматазната активност - тестолактон в доза 20-40 mg / kg на ден или тамоксифен, блокиращ естрогенните рецептори.

Тактиката на лечение на тестотоксикоза включва назначаването, първо, на медроксипрогестерон (инхибиране на синтеза на тестостерон), и второ, на кетоконазол (инхибиране на синтеза на хормони на половите жлези и надбъбречните жлези) или комбинация от тестолактон и спиронолактон (инхибиране на ароматаза и блокада на андрогенните рецептори). Кетоконазол се предписва в доза от 30 mcg / kg на ден на ос. Употребата на лекарството може да бъде придружена от надбъбречна недостатъчност и нарушена функция на черния дроб. С късен старт на лечението, с костна възраст 12–13 години, може да се развие истинска SPR картина, в този случай терапията се провежда със синтетични аналози на LH-RG [10].

Функционалните кисти на яйчниците в повечето случаи претърпяват независимо обратно развитие в рамките на четири месеца. С образуването на фоликуларни кисти в матката или при новородени момичета лечението обикновено не се провежда. Резекция на яйчниците или лапароскопско излющване с зашиване на стените се извършва при откриване на кисти с диаметър повече от 8 cm.

Хирургичните методи на лечение се използват при деца със SPD, развиващи се на фона на хормонално активни тумори на надбъбречните жлези, яйчници, образувания на централната нервна система, но при някои пациенти отстраняването на новообразувания не води до регресия на SPD. Хипоталамичният хамартома се отстранява само според строги неврохирургични показания. При наличие на фокални и церебрални симптоми се извършва операция, подходяща за вида на тумора или лъчева терапия. Трябва да се помни, че радиационното облъчване или операция на дъното на 3-тата камера може да провокира SPR [10]. Поради тази причина такива деца трябва постоянно да се наблюдават от ендокринолог. В случаите, когато водещата клинична проява на заболяването са само симптомите на SPD, е възможно само консервативно лечение.

При момичета с хетеросексуален преждевременен пубертет на фона на VDKN, ако е необходимо, се извършва хирургична корекция на външните полови органи. Препоръчва се пениса или хипертрофичен клитор да се резецира веднага след диагностицирането, независимо от възрастта на детето [17].

По-нататъшно управление на пациентите

Всички деца с диагноза преждевременен пубертет трябва постоянно да се наблюдават (поне 1 път на 3-6 месеца) преди и по време на целия период на физиологичен пубертет. Лечението на истинския PPR с трипторелин се провежда непрекъснато до началото на пубертета, тъй като прекратяването на прилагането му води до възобновяване на заболяването. Изследването на костната възраст се проследява с всяка форма на PPR веднъж годишно.

литература

  1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. С. и др. Идиопатичен централен преждевременен пубертет при момичета: фактори на презентация // PMC. 2008.
  2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология на деца и юноши. Санкт Петербург, 1988.295 с.
  3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петрова В. А. Сексуалното развитие на децата: норма и патология. М., 2002.232 с.
  4. Джоспе Н. Предразсъдлив пубертет. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
  5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Централен преждевременен пубертет поради хипоталамичен хамартром при шестмесечно бебе момиче // PMC. 2012.
  6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. Истински преждевременен пубертет със загуба на зрение // PMC. 2009.
  7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews ™, синдром на Ръсел-Сребъл. Университет на Вашингтон, Сиатъл, 1993–2013.
  8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependence Precocious Puberty: Neoplastic причини и ендокринни съображения // PMC. 2011.
  9. Berberoglu M. Преждевременен пубертет и нормален вариант на пубертета: Определение, етиология, диагноза и текущо управление // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, юни, 1 (4): 164–174.
  10. Петрова В. А., Семичева Т. В., Горелишев С. К., Лозова Ю. В. Преждевременно сексуално развитие. Клиника, диагноза, лечение. Наръчник за лекари. М., 2013.40 s.
  11. Ниска Л., Вонг К. Преждевременно сексуално развитие на момчетата. www.urolog.kz.
  12. Лий П. Преждевременно сексуално развитие на момичетата. www.urolog.kz.
  13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Бърз пубертет при деца: преглед на откритията на образите // PMC. 2012.
  14. Семичева Т. В. Преждевременно сексуално развитие (клинични, хормонални, молекулярно-генетични аспекти. Дис. Доктор. Медицински науки. М., 1998.
  15. Bajpai A., Menon P. S. N. Съвременни проблеми в преждевременния пубертет // PMC. 2011.
  16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. Диагноза, която не трябва да се пропуска: Некласически дефицит на стероидна 11β-хидроксилаза, представляващ преждевременна адренархия и хирзутизъм // PMC. 2013.
  17. Бърз пубертет от персонала на клиниката Майо. 2011. www.mayoclinic.com.

В. В. Смирнов 1, доктор на медицинските науки, професор
А. А. Накула

GBOU VPO RNIMU тях. Н. И. Пирогова, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

абстрактен Бързо сексуалното развитие е честото нарушение на пубертета при децата и в тяхната етиология и патогенеза е хетерогенно заболяване. Статията обобщава актуалните данни за причините за нарушения на формирането на хипоталамо-хипофизарно-гонадните връзки причиняват преждевременно сексуално развитие. Класификация на диагнозата и лечението на тази патология.