Акромегалия

Акромегалията е заболяване, известно от древни времена и характеризиращо се с патологично увеличение на всякакви отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на хормон на растежа, наричан още хормон на растежа.

Заболяването се появява най-често след завършване на растежа на тялото през 20-40 години при хора от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофирано увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 от милион души, започва незабелязано и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

Какво е?

Акромегалия (от гръц. Ἄκρος - крайник и гръцки. Μέγας - голям) - заболяване, свързано с нарушена функция на предния дял на хипофизата (аденохипофиза); придружен от увеличение (разширяване и удебеляване) на ръцете, краката, черепа, особено на предната му част и др..

Акромегалия обикновено се появява след завършване на растежа на тялото; развива се постепенно, трае много години. Причинява се от производството на прекомерно количество хормон на растежа. Подобно нарушение на хипофизната жлеза в ранна възраст причинява гигантизъм (при липса на лечение, гигантизмът може да се комбинира с акромегалия във времето).

С акромегалия се отбелязват главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, често сексуална импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените. Лечение - хирургия на хипофизната жлеза, лъчетерапия, употреба на хормонални лекарства, които намаляват производството на STH (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и филмов актьор. Най-вероятно (макар и не точно) тласъкът на болестта е причинен от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Става актьор, играе грозни злодеи във филми на ужасите.
  • Тие, Морис (1903–1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; прототип на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2,18 м [4].
  • Андре Гигант (1946-1993) - професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Стреукен, Карел (роден 1948 г.) - холандски актьор с герои 2,13 м височина.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; роден 1949 г.) - френски близнаци с руски произход, телевизионни водещи-популяризатори на космическата физика [7].
  • Голямо шоу (роден 1972 г.) - американски борец и актьор 2,13 м висок.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - американски актьор с височина 2,29 m.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден 1973 г.) - руски професионален боксьор и политик.
  • Великият Кали (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, пауърлифтер, висок 2,16 м.
  • Антониу Силва (роден 1979 г.) - бразилски смесен боен художник.

Механизмът на развитие и причините за акромегалията

Секрецията на хормон на растежа (растежен хормон, STH) се осъществява от хипофизата. В детска възраст хормонът на растежа контролира образуването на скелетно-мускулния скелет и линеен растеж, докато при възрастни контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на хормона на растежа се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се колебае през деня, достигайки своя максимум в сутрешните часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на STH в кръвта, но и нарушаване на нормалния ритъм на неговата секреция. По различни причини клетките на предната хипофизна жлеза не се подчиняват на регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Пролиферацията на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденом на хипофизата, който интензивно произвежда соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, притискане и унищожаване на нормални клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, други 30% допълнително произвеждат пролактин, в останалите 25% в допълнение се секретират лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, стимулиращи щитовидната жлеза хормони, Субединица. В 99% аденомът на хипофизата причинява акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на аденом на хипофизата, са травматични мозъчни наранявания, хипоталамични тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегалията е отредена на наследствеността, тъй като заболяването се наблюдава по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст на фона на продължителен растеж хроничната STH хиперсекреция причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения от типа акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. С акромегалия, хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Разрастването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, рискът от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни, се увеличава.

Симптоми на Акромегалия

Прекомерното съдържание на хормон на растежа в кръвта причинява следните промени в пациента:

  • Уголемени аурикули, връх на носа, устни, скули;
  • Груби черти на лицето;
  • Промяна в оклузия в резултат на разминаване на зъбите и появата на междузъбното пространство;
  • Уголемен език (при изследване на езика на пациента с акромегалия се виждат зъбни отпечатъци върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и връзките, в резултат на което гласът на пациента се променя (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента настъпват постепенно и неусетно, което го принуждава да сменя шапки, ръкавици и обувки с няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: кривина на гръбначния стълб, промяна в гръдния кош (придобива форма на варел), разширяване на пространствата между ребрата. Съединителната тъкан расте по всички органи, което прави движенията на пациента ограничени и ограничени. Също така, поради метаболитни нарушения в организма, пациент с акромегалия има повишена секреция на себум и повишаване на активността на потните жлези.

Поради увеличаването на размера и обема на вътрешните органи, мускулната дистрофия на пациента се увеличава, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност напредват бързо. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат високо кръвно налягане и неизправност на дихателния център, в резултат на което често има атаки на апнея (временен спиране на дишането).

Отбелязани промени се наблюдават в органите на репродуктивната система. При жени с акромегалия се наблюдават нарушения в менструалния цикъл, безплодие и отделяне на мляко от млечните жлези, което не е свързано с лактационен период. Около една трета от мъжете с акромегалия имат спад в сексуалния нагон и еректилна дисфункция.

Тъй като болестта прогресира и аденомът на хипофизата се увеличава по размер, клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно зрение, страх от светлина, увреждане на слуха, виене на свят, парестезия и изтръпване на крайниците.

Етапи

Заболяването протича на четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси..

  • В началния етап преди акромегалия симптомите са много слаби и се откриват рядко. Диагнозата е възможна само според компютърната томография на мозъка и показателите за нивото на хормона на растежа в кръвта.
  • В хипертрофичен стадий симптомите на акромегалия са изразени.
  • В стадия на тумора има симптоми на компресия, съседна на тумора, на мозъка. Вътречерепното налягане се повишава, появяват се разстройства на нервите и очите.
  • Етапна кахексия - последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Диагностика

Лекарят ще подозира тази патология въз основа на оплакванията на пациента, историята на заболяването (прогресирането на симптомите за няколко години) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуален преглед той ще обърне внимание на разширените части на тялото, а при палпация ще открие патологични размери на вътрешните органи). За да потвърди диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приема на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропина винаги ще се повишава - включително на празен стомах; след приема на глюкоза, нивото на хормона се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко се провеждат тестове с щитовидна жлеза или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска секрецията му при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания на ден хормон на растежа; ако IGF-1 е повишен - това е надежден знак за акромегалия).

При определяне на нивото на хормона на растежа е важно да се помни, че пикът на неговата секреция при здрав човек настъпва през нощта, а в случай на акромегалия този пик липсва..

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструментален метод на изследване - рентген на черепа: на изображението ще се визуализира разширено турско седло. За да види директно аденом на хипофизата, пациентът се подлага на компютърно или магнитен резонанс.

В случай на оплаквания на пациента от зрително увреждане му се предписва консултация с офталмолог. При изследване последният ще открие стесняване на зрителните полета, характерно за акромегалията. Ако пациентът се оплаква от присъщата на патологията на определен вътрешен орган, допълнителни методи за изследване му се назначават индивидуално.

Диференциална диагноза в случай на съмнение за акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Пейдж..

Акромегалията (виж снимката) е особен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалия са промяна във външния вид на пациента и големината на различните части на тялото:

вещи

Опасността от акромегалия в нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патология на ендокринната система;
  • мастопатия
  • маточни фиброиди;
  • синдром на поликистозни яйчници;
  • чревни полипи
  • заболяване на коронарната артерия;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, възникват такива процеси:

  • зачервяване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • hydradenitis.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да причинят пълна глухота и слепота на пациента. Освен това тези промени ще бъдат необратими!

Акромегалията значително увеличава рисковете от появата на туморни злокачествени новообразувания, както и различни патологии на вътрешните органи. Друго животозастрашаващо усложнение на акромегалията е синдромът на спиране на дишането, който се проявява главно в състояние на сън.

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, когато се появят първите признаци, които показват акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на акромегалия

Основните методи за лечение на това заболяване са три. Това са лекарства за акромегалия, лъчева терапия и хирургия. Лечението трябва да се проведе от квалифициран лекар.

Лекарственото лечение на акромегалията се провежда от две групи лекарства, които инхибират синтеза на STH.

Аналози на естествен соматостатин

Соматостатинът е хормон, който произвежда клетките на хипоталамуса и делта в панкреаса. Той инхибира секрецията на хормон на растежа, освобождаващ хормон в хипоталамуса, както и производството на GH в предната хипофизна жлеза..

Лекарствата от тази група включват сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (lanreotide).

Лечението на акромегалия със соматостатинови аналози допринася за бърза регресия на симптомите на заболяването, до намаляване на нивото на хормона на растежа. Размерът на тумора намалява.

Лекарства от тази група с акромегалия се използват в четири случая:

  • Като основно лечение. Това важи особено за възрастните хора и тези, които са отказали операцията или имат противопоказания за нея;
  • Предоперативна терапия за бързо премахване на клиничните симптоми, намаляване на обема на съществуващ тумор и последващото му отстраняване;
  • При пациенти, подложени на лъчева терапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • С неефективността на хирургическата интервенция.

Соматостатинът е хормон, следователно действието му е системно, тоест върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да се предписват от лекар, индивидуално за всеки пациент.

Соматостатинови аналози - най-използваната група лекарства за медицинско лечение на описаното заболяване.

Допаминови агонисти

Въпреки че тази група лекарства намалява нивото на STH, особено ако пациентът има смесен тумор, е трудно да се постигне адекватен контрол на заболяването, като се използват само тях.

С акромегалия се използват допаминови агонисти като бромокриптин, абергин, хинаголид, каберголин.

Понастоящем допаминовите агонисти за лечение на описаното заболяване се използват, ако има смесен тумор, както и при умерена функционална активност на соматотропиномите или недостатъчна ефективност на соматостатиновите аналози.

Други методи на лечение, както вече беше споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се и туморна криодеструкция..

Необходима е също симптоматична терапия и лечение на вторични патологии, възникнали втори път. Например, болкоуспокояващи се използват за облекчаване на главоболие, хипотензивни лекарства за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства, когато се появят симптоми на захарен диабет и др..

Лечението с акромегалия трябва да бъде цялостно и под строгото наблюдение на лекар.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите съветват да се придържат към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • навременно лекуват заболявания с инфекциозен характер;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • внимателно лекувайте заболявания, които засягат органите на дихателната система;
  • периодично да се правят тестове за индикатори за растежен хормон за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с редица усложнения. Въпреки това, навременната диагноза и компетентното, адекватно лечение могат да постигнат стабилна ремисия и да върнат пациента към пълноценен, познат живот!

прогноза

Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен курс и ранно начало (в млада възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. При бавно развитие и благоприятен курс човек може да живее от 10 до 30 години.

При навременно лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Инвалидността на пациентите е ограничена.

Какъв вид заболяване е акромегалия и защо е опасно??

На 22 юни депутатът от Държавната дума Николай Валуев заяви пред TVC, че продължава следоперативно лечение на мозъчен тумор. Според него той е претърпял две операции и сега се подлага на месечна терапия. Поради неразбиране на диагнозата много медии писаха, че бившият боксьор страда от рак на мозъка. Но както Валуев обясни пред „Комсомолская правда“, той няма онкологични заболявания. Лекарите му поставиха диагноза акромегалия. Това заболяване е свързано с нарушена функция на предната хипофизна жлеза. Както отбеляза бившият световен шампион по бокс, поради болест той беше принуден да прекрати кариерата си.

Какво е акромегалия и защо се появява това заболяване?

Акромегалия (от гръцки. Akros - "екстремен" и мегас - "голям") е тежко невроендокринно заболяване. Възниква поради хронична прекомерна секреция на адренокортикотропен хормон. Според заслужилият лекар на Руската федерация, ендокринолог-хирург Владимир Бондаренко, в повечето случаи акромегалията причинява образуването на аденом на хипофизата - доброкачествен тумор, който произвежда този хормон в изолация.

„Акромегалията, за съжаление, не е много добро заболяване. Той е свързан с факта, че тумор се появява в хипофизата, докато той може да бъде или много малък, или голям, и да се появява в различна възраст. Проблемът е, че хипофизата, която е с диаметър около 7-8 мм, е разположена в центъра на мозъка, покрита е с кости и в нея се развива тумор. Аденомът произвежда адренокортикотропен хормон или ACTH. Този хормон се отделя в кръвта и води до много сериозни промени в организма “, казва Бондаренко.

Какви са основните признаци на акромегалия?

При акромегалия има патологичен непропорционален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и нарушение на функционалното състояние на сърдечно-съдовата, белодробната система, периферните ендокринни жлези и метаболизма.

Основните признаци на акромегалия са грубо укрепване на чертите на лицето (увеличаване на свръхцилиарните арки, скули и срастване на меките тъкани) и непропорционално увеличаване на размера на ръцете и краката. Също така, при заболяването се наблюдават прекомерно изпотяване, артериална хипертония, деформиращ остеоартрит, главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените.

„Има големи промени във външния вид, костите растат, пациентите имат повишено налягане и могат да се образуват други тумори, например, тумори на щитовидната жлеза. Освен това хората, страдащи от това заболяване, са много болки в ставите ”, казва Бондаренко.

Как се лекува акромегалия?

Методите за лечение на акромегалия се избират индивидуално. В повечето случаи хирургичният метод на лечение е отстраняването на аденом на хипофизата. Тя ви позволява бързо да намалите растежния хормон и да премахнете компресията на тумора върху близките структури. Използва се и лъчева терапия. В случай, че хирургия или лъчева терапия не са възможни, се извършва лекарствено потискане на секрецията или активността на хормона на растежа.

„За съжаление, аденомът, който произвежда излишък от адренокортикотропен хормон, изисква хирургично лечение. Лечението може да бъде различно - открита операция или „изгаряне“ по лъчевия метод. Но само хирургическата интервенция може да облекчи страданието на такива пациенти. Трябва да се разбере, че късна операция не елиминира промените, които вече са настъпили в костите. Те просто спират в своето развитие “, казва Бондаренко.

Лекарят отбелязва, че операцията, за съжаление, нарушава производството на други хормони, които се произвеждат от хипофизата, особено фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LH) и тироид-стимулиращ хормон (TSH). „Цялата хипофиза е отстранена. Той или е "изгорял", или просто евентуално отстранен. В резултат на това човек губи целия спектър от много сложни хормони и той трябва да ги замести с заместителна терапия “, казва Бондаренко.

Акромегалия: симптоми, причини, лечение

Акромегалия: симптоми, усложнения, причини, лечение

акромегалия

Акромегалията се причинява от излишния хормон на растежа. Нека да поговорим за симптомите, причините и лечението на акромагелия с хирургични и нехирургични методи.

Най-очевидните признаци на акромегалия се появяват поради свръхрастеж на костите на лицето, ръцете и краката, причинявайки деформация на лицето, големи ръце и крака. Промените обаче са толкова бавни, че остават незабелязани за дълго време..

Акромегалията се развива след като човек е достигнал зряла възраст.

При децата същото състояние причинява изключително висок растеж (гигантизъм). Най-често са засегнати хора на възраст между 30 и 50 години..

Най-честата причина не е раков (доброкачествен) тумор на хипофизата. Хипофизната жлеза, разположена в мозъка, произвежда редица хормони, включително хормон на растежа. Хормонът на растежа насърчава растежа в детството и при възрастните, той контролира метаболизма, мускулната и костната маса.

Прекомерният хормон на растежа стимулира растежа на всички тъкани на тялото. Този ефект се медиира от растежен фактор, наречен IGF-I, който се произвежда в черния дроб..

Симптоми на Акромегалия

Симптомите и признаците на акромегалия могат да включват:

  • подуване на меките тъкани в ръцете и краката (признаци на поява)
  • уголемени кости в черепа, лицето, челюстта, ръцете и краката
  • ставни болки
  • главоболие
  • пространства между зъбите, които могат да причинят "лоша захапка"
  • варел сандък
  • увеличено сърце (кардиомегалия)
  • гъста и мазна кожа и силна миризма на тялото
  • растеж на етикетите на кожата
  • дрезгав глас
  • удължен език и устни
  • хъркане или сливане по време на сън
  • обилно изпотяване (хиперхидроза)
  • промени в зрението, като загуба на периферно (странично) зрение.

Усложнения на акромегалията

Без лечение акромегалията може да причини редица усложнения, включително:

  • артрит
  • синдром на карпалния тунел
  • диабет
  • високо кръвно налягане (хипертония)
  • сърдечно заболяване
  • преждевременна смърт.

Причини за акромегалия

Тумор на хипофизата (аденом) е най-честата причина за акромегалия. Аденомът отделя прекомерно количество хормон на растежа, който засяга много телесни тъкани, включително костите и кожата. Хормоналният дисбаланс обикновено причинява нарушения в други хормонални системи. Например, твърде много хормон на растежа може да причини диабет, който се среща при една четвърт от хората със състоянието. Болните жени могат да имат менструални нарушения.

Аденомът се разширява бавно и може да натисне върху околната тъкан, причинявайки главоболие. Ако нервите се притиснат към очите, това може да причини зрително увреждане..

Някои тумори в други органи, като белите дробове или панкреаса, могат много рядко да причинят акромегалия. Тези тумори или произвеждат хормон на растежа, или правят химикал, наречен хормон на освобождаване на растежа (GHRH), който кара хипофизата да произвежда хормон на растежа.

Прогресът на състоянието зависи от размера на тумора (акромегалия)

Прогресията на акромегалията зависи от активността на секрецията и размера на тумора. По принцип акромегалията прогресира по-бързо и по-агресивно при хора, които развиват тумор на хипофизата в ранна възраст в зряла възраст. Причината за туморите на хипофизата не е известна. Без известна причина не е възможно да се предвиди или предотврати акромегалия..

Диагностика на акромегалия

Акромегалията е трудно да се диагностицира в ранните етапи, защото физическите промени настъпват през годините. При съмнение за акромегалия въз основа на анамнеза и физикален преглед са необходими кръвни изследвания за потвърждаване на диагнозата.

Измерването на IGF-I (HGF) е най-надеждният диагностичен тест..

Измерването на хормона на растежа е с ограничена стойност, тъй като концентрацията му се колебае в кръвта..

За да се определи размерът и местоположението на аденом, хипофизната жлеза се визуализира с помощта на CT или MRI сканиране..

Лечение на акромегалия

Лечението намалява подуването на меките тъкани на лицето, ръцете и краката, но не може да обърне ефекта върху костите. Лечението е насочено към премахване на тумора на хипофизата или намаляване на неговата активност. Опциите могат да включват:

  • Лекарствата - аналози на соматостатина (търговски наименования Сандостатин и Ланреотид) са ефективни за инхибиране на секрецията на хормон на растежа от тумора и също така могат да намалят размера на тумора. Те могат да се използват като първа линия на лечение или могат да се използват за контрол на остатъчното заболяване след операцията. Новото лекарство, наречено pegvisomant, е ценно допълнение - действа като блокира действието на хормона на растежа.
  • Хирургия - дава единствения шанс за излекуване на тумор. Успехът зависи от размера, местоположението на тумора и хирургическото умение. Обикновено хирургията се извършва през носа на човек..
  • Лъчева терапия - обикновено се предлага да се контролира остатъчното заболяване след операцията.

акромегалия

Какво е акромегалия??

Акромегалията е рядко, бавно прогресиращо, придобито разстройство, което засяга възрастните. Тя възниква, когато хипофизната жлеза произвежда твърде много хормон на растежа (GH или наричан още хормон на растежа, соматропин). Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в основата на черепа, която натрупва редица хормони и ги изхвърля в кръвообращението според нуждите на тялото. Тези хормони регулират много различни функции на тялото. В повечето случаи акромегалията се причинява от растежа на доброкачествен тумор (аденом), който засяга хипофизата..

Симптомите на акромегалия включват ненормално увеличаване на костите на ръцете, краката, краката и главата. Увеличението на костите в челюстта и в предната част на черепа обикновено е най-очевидната промяна в костите. Акромегалията може също да причини удебеляване на меките тъкани на тялото, включително сърцето, устните и езика. Когато заболяването засяга деца преди пубертета, излишъкът от хормон на растежа може да доведе до бърз и висок растеж, известен като гигантизъм. Ако не се лекува, акромегалията може да доведе до сериозни заболявания и животозастрашаващи усложнения..

Знаци и симптоми

Симптомите на акромегалия обикновено се проявяват бавно и стават по-забележими с напредване на възрастта на засегнатите хора. Специфичните симптоми, които се развиват, могат да варират значително от един човек до друг. Акромегалията може потенциално да причини широк спектър от симптоми и физически симптоми..

Чертите на лицето постепенно стават груби поради прекомерния растеж на меките тъкани и хрущялите. Костите на лицето постепенно стават забележими, долната челюст изпъква (прогнатизъм), а ухапването може да причини широко стратификация и изместване между зъбите (малоклузия). Пациентите също могат да имат необичайно голям език и необичайно дебели, пълни устни. Хората с акромегалия в крайна сметка развиват дълбок и дрезгав глас поради удебеляването на гласните струни и разширяването на синусите.

Акромегалията също води до постепенно увеличаване на ръцете и краката. Засегнатите хора могат да забележат, че пръстените на пръстите на краката им изглеждат по-плътни или вече не са подходящи или че размерът и ширината на обувките им са се увеличили. Свръхрастежът (хипертрофия) на костта и увеличаване на хрущяла в ставите може да доведе до възпаление и постепенна дегенерация на засегнатите стави (остеоартрит). Често се развиват болки в ставите и мускулите (артралгия и миалгия), особено засягащи големи стави като коленете, раменете, ръцете, китките и бедрата.

При някои хора с акромегалия гръбначният стълб може да се огъне ненормално от страна на страна и отпред назад (кифосколиоза). Пролиферацията на тъканите може да нахлуе в нервите, причинявайки изтръпване и слабост на ръцете (синдром на карпалния тунел). Може също да присъства:

  • необичайно потъмняване и сгъстяване на кожни участъци в определени области на тялото (черна акантоза);
  • прекомерна коса на тялото (хирзутизъм);
  • малки анормални израстъци на излишната кожа (кожни белези).

В някои случаи акромегалията може да причини анормално разширяване на определени органи, включително сърцето. Симптомите могат да включват:

  • затруднено дишане по време на упражнения (задух)
  • неравномерен пулс (аритмия).

Участието на сърцето в акромегалия може в крайна сметка да доведе до застойна сърдечна недостатъчност, при която сърцето не може правилно да циркулира кръв в белите дробове и останалата част от тялото, което води до натрупване на течност в белите дробове, сърцето и различни телесни тъкани.

Допълнителните симптоми на акромегалия могат да включват:

  • анормално уголемяване на черния дроб (хепатомегалия);
  • увеличен далак (спленомегалия) и черва и / или бъбреци.

Щитовидната жлеза и / или надбъбречните жлези също могат да се увеличат по размер..

Приблизително 25 процента от хората с акромегалия имат високо кръвно налягане (хипертония). Неправилното разширяване на хипофизната жлеза, разположена в основата на черепа, може да причини главоболие, зрително увреждане и / или хормонален дефицит.

При около 50 процента от хората с акромегалия, излишните нива на хормон на растежа (GH), секретирани от хипофизната жлеза, могат да повлияят на производството на инсулин, хормон, секретиран от панкреаса, който регулира кръвната захар (глюкоза), стимулирайки движението на глюкозата в клетките в тялото. Нарушеният инсулин може да причини висока кръвна захар, а някои хора с акромегалия могат да развият инсулинова резистентност или диабет тип 2.

При някои хора с акромегалия може да има повишен метаболизъм, прекомерно изпотяване (хиперхидроза) и / или повишено производство на себум (себум) от мастните жлези в кожата, което води до необичайно мазна кожа.

Хората с акромегалия могат да развият проблеми с дишането, включително сънна апнея, често нарушение на съня, характеризиращо се с временна, периодична дихателна недостатъчност по време на сън. Симптомите на това разстройство включват:

  • събуждане през нощта;
  • прекомерна сънливост през деня;
  • Силно хъркане;
  • прекалена пълнота.

При обструктивна сънна апнея, най-често срещаната форма на сънна апнея, затрудненото дишане се прекъсва от колапс на дихателните пътища или запушване на разширени меки тъкани. Тогава може да настъпи частично събуждане и човекът може да се задуши. Сънят се възобновява, когато дишането започва отново. Без лечение сънната апнея може да бъде свързана с:

  • високо кръвно налягане;
  • неравномерен пулс;
  • подуване на ръцете и / или краката;
  • халюцинации;
  • безпокойство
  • раздразнителност.

При жени с акромегалия може да се наблюдава ненормално изтичане на мляко от гърдата (галакторея), както и рядък или забавен менструален поток (олигоменорея). При мъже с акромегалия може да се появи еректилна дисфункция и намалено либидо (намалено либидо). Хората с акромегалия имат повишен риск от развитие на полипи в дебелото черво. Хората със заболяването също могат да имат малко по-висок риск от развитие на рак на дебелото черво от общата популация..

Симптомите, които могат да се развият в късните етапи на акромегалията, включват мускулна слабост и нарушена функция на периферния нерв (т.е. нерви, които лежат извън мозъка и гръбначния мозък). Някои засегнати хора могат да имат нарушено зрение и евентуално да развият слепота. Ако не се лекува, 25 процента от хората с акромегалия имат симптоми, свързани с неконтролиран диабет, включително:

  • увеличаване на количеството захар в урината (гликозурия);
  • необичайно силна жажда (полидипсия);
  • необичайно повишен апетит (полифагия).

Причини за акромегалия

Акромегалията е рядко заболяване, което се причинява от прекомерни нива на хормон на растежа (GH) в организма. В повечето случаи прекомерните нива на GR се причиняват от доброкачествен (нераков) тумор в хипофизата (аденом на хипофизата). Повечето аденоми се образуват поради свръхрастежа на клетките на хипофизата, наречени соматотропни клетки (клетки на хипофизата, които обикновено секретират хормон на растежа). В по-голямата част от случаите заболяването има епизодичен характер и не е свързано с наследствена генетична мутация..

Хормонът на растежа (GH) е хормон, който участва в много различни физиологични процеси в организма, включително помага за регулиране на физическия растеж на тялото. Една от функциите на GH е да стимулира производството на друг хормон, известен като инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1). Следователно, хората с акромегалия също имат повишени нива на IGF-1..

Рядко акромегалията може да бъде причинена от неефективен контрол на клетките, секретиращи хормона на растежа, от хипоталамуса (жлезата в мозъка, която регулира секрецията на хормона). Излишъкът от хормон на растежа понякога може да бъде предизвикан от прекомерна стимулация, причинена от производството на твърде много хормон на растежния хормон (HGH), секретиран от хипоталамуса или други тъкани.

В редки случаи туморите на хипофизата в панкреаса, белите дробове или надбъбречните жлези могат да причинят акромегалия. Тези тумори могат директно да произвеждат излишък на растежен хормон или могат да произвеждат хормон на растежа, освобождаващ хормон (HGH), който стимулира хипофизната жлеза да освобождава GH.

В някои случаи акромегалията може да се прояви като част от определени генетични синдроми, включително:

  • множествена ендокринна неоплазия тип 1;
  • семеен изолиран аденом на хипофизата;
  • Комплекс Карни;
  • Синдром на Маккун Олбрайт.

Х-свързаният акрогигантизъм причинява гигантизъм и се дължи на микро дублиране на сегменти от X-сегмент.

Засегнати населения

Заболяването засяга мъжете и жените в равни количества. Това разстройство се среща при приблизително 50–70 души на милион. Според изследователи, всяка година разстройството се среща при 3 души на всеки милион. Въпреки това, тъй като симптомите на акромегалия могат да се развият бавно, разстройството често може да остане неразпознато, което затруднява определянето на истинската честота на акромегалията сред общото население.

Заболяването може да се появи във всяка възраст след пубертета, но най-често се проявява през четвъртото и петото десетилетие.

Когато се появи прекомерна секреция на хормон на растежа преди пубертета, това разстройство се нарича гигантизъм, а не акромегалия..

Диагностика

Диагнозата акромегалия понякога е трудна за поставяне, тъй като развитието на симптомите протича бавно в продължение на няколко години. Диагнозата се поставя въз основа на подробна медицинска анамнеза на пациента, задълбочена клинична оценка, определяне на характерни резултати и специални тестове като кръвни тестове, тест за толерантност към глюкоза, магнитно-резонансно изображение (ЯМР) или компютърна томография (КТ).

Лекарите могат да проверят в кръвта за повишени нива на хормон на растежа или IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор-1), свързан с акромегалия. Измерването на IGF-1 е най-точният наличен кръвен тест. Нивата на хормона на растежа често се измерват заедно с тест за глюкозен толеранс. По време на теста за толерантност към глюкоза хората приемат определено количество захар, което трябва да понижи нивото на хормона на растежа в кръвта. Въпреки това, при индивиди със свръхпроизводство на растежен хормон, това намаление не се наблюдава..

Лекарите също могат да поръчат MRI или CT сканиране на мозъка, за да установят наличието и размера на тумора на хипофизата..

Могат да се извършат допълнителни тестове за оценка на степента на акромегалия при хора, включително ехокардиография за оценка на наличието на сърце, тестове за определяне на наличието на сънна апнея и колоноскопия за оценка на дебелото черво и установяване на изходно ниво за по-нататъшно изследване.

Пациентите с акромегалия са изложени на повишен риск от фрактури на костите и могат да им бъдат направени рентгеново изследване или оценка на костната минерална плътност, като се използва DRA сканиране (двойна енергия рентгенов абсорбциометрия).

Лечение на акромегалия

Лечението на акромегалия е насочено към специфични симптоми, които се появяват при всеки човек. Лечението може да изисква координирани екипни усилия. Целите на лечението на акромегалията са да върнат нивата на хормона на растежа в норма, да намалят размера на аденом на хипофизата (ако има такъв), като по този начин облекчат натиска върху околните тъкани, да поддържат нормална функция на хипофизата и да обърнат или подобрят свързаните симптоми.

Акромегалията обикновено се лекува хирургично, с медикаменти и / или лъчева терапия. Нито една терапевтична опция не е ефективна за всички. Индивидуалният план за лечение на възрастни ще се основава на няколко фактора, включително:

  • размера и местоположението на тумора на хипофизата;
  • наличието или отсъствието на определени симптоми;
  • човешката възраст и общото здравословно състояние;
  • и други фактори.

Решенията относно използването на определени методи на лечение трябва да се вземат от лекари и други членове на екипа на здравеопазването в тесни консултации с пациента въз основа на характеристиките на неговия случай; Обстойно обсъждане на потенциалните ползи и рискове, включително възможни странични ефекти и дългосрочни последици; предпочитания на пациента; и други релевантни фактори.

Трансфеноидна хирургия

Акромегалията обикновено се лекува с транссфеноидална хирургия; процедура, при която се премахва изцяло или част от тумор на хипофизата. Хирургията често води до бърз терапевтичен отговор, който веднага намалява натиска върху околните мозъчни структури и понижава нивата на растежен хормон. Когато операцията е успешна, отокът на меките тъкани може да намалее само за няколко дни. Хирургията е по-ефективна при индивиди с малки тумори (микроаденоми на хипофизата), отколкото при пациенти с големи тумори (макроидеи на хипофизата). Хирургическата интервенция не може успешно да разреши всички симптоми (например главоболието може да продължи), а в някои случаи премахването на целия тумор може да не е възможно, което води до това, че нивата на растежен хормон остават твърде високи.

Лицата, подложени на хирургично лечение, трябва да се проверяват периодично от лекар поради възможен рецидив на разстройството. В някои случаи операцията ще подобри нивата на хормоните, но няма да ги върне в норма, което често изисква допълнително лечение с лекарства..

Лечение с лекарства

Лекарствената терапия може да се препоръча на лица, за които операцията е противопоказана, на които операцията не помогна или не успя да върне нивото на хормона в норма или да намали големите тумори преди операцията.

Три различни класа лекарства могат да бъдат използвани за лечение. То:

  • соматостатинови аналози, включително октреотид, ланреотид и пасиреотид;
  • антагонисти на рецепторите на растежен хормон като пегвизомант;
  • допаминови антагонисти.

Администрацията по храните и лекарствата е одобрила употребата на Октреотид ацетат за използване при лечението на акромегалия. Октреотидът е изкуствено произведено (синтетично) съединение, подобно на соматостатин (аналог на соматостатин), естествен хормон, произведен от хипоталамуса, който служи за потискане на секрецията на GH. (Хипоталамусът е регион на мозъка, който играе роля за координиране на хормоналната функция.) Лечението с октреотид е показало намаляване на серумните нива на GR и IGF-1 и намаляване на тумора при някои пациенти, приемащи лекарството. Публикувани са проучвания за безопасност и ефикасност с дългогодишен опит с лечение на пациенти с акромегалия..

Пасиреотид е показан за пациенти, които имат неадекватен отговор на операция или за които операцията не е възможна. Подобно на октреотида, пасиреотидът действа върху соматостатиновите рецептори, взаимодействайки с подтипове на соматостатинови рецептори 1, 2, 3 и 5. Последните публикации показаха безопасността и ефикасността на пасиреотид в сравнение с октареотид в рандомизирано двойно-сляпо клинично изпитване..

Lanreotide също е предназначен за дългосрочно лечение на пациенти с акромегалия, които са имали неадекватен отговор на операция и / или лъчева терапия или са противопоказани при тези процедури. Лекарството намалява нивата на GR и инсулиноподобния растежен фактор-1.

Администрацията по храните и лекарствата също одобри Somaverth (Pegvisomant) за лечение на акромегалия при хора, които имат неадекватен отговор на хирургична и / или лъчева терапия и други лечения.

Трети клас лекарства, понякога използвани за лечение на хора с акромегалия, са допаминовите антагонисти. Въпреки това, тези лекарства, които включват бромокриптин и каберголин, като цяло са ефективни за по-малко хора, отколкото други лекарства. Лекарите могат да предписват тези лекарства в комбинация с други лекарства, използвани за лечение на акромегалия..

Лъчетерапия

Хирургията и медикаментите могат да бъдат допълнени с лъчева терапия. Лъчевата терапия се използва най-често при хора, чиято хирургическа интервенция не е довела до достатъчно намаляване на размера на тумора или нивото на GR. Конвенционалната фракционирана лъчева терапия често изисква ежедневно лечение за период от 4 до 6 седмици и може да намали нивата на хормона на растежа с 50 процента, но успешните резултати могат да се появят едва след 2-5 години. Тъй като резултатите се забавят, лъчетерапията рядко се използва за лечение на акромегалия, без да се комбинира с операция или лекарствена терапия..

След първоначална терапия трябва да се правят редовни проверки, за да се гарантира, че хипофизата функционира правилно и че съществуващите симптоми продължават да се подобряват..

В допълнение към традиционната лъчева терапия, описана по-горе, някои хора могат да бъдат лекувани с други форми на лъчева терапия. Тази форма на лъчева терапия осигурява по-точно насочване на основния лъч под различни ъгли. Тази опция ограничава увреждането на околната тъкан и може да бъде доставена за една сесия. Човек няма право на тази форма на лъчева терапия, ако туморът на хипофизата е най-малко на 5 мм от мястото, където оптичните нерви на очите се пресичат в основата на мозъка (оптичен хиазъм). Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тази форма на терапия за хора с акромегалия..

прогноза

Акромегалията може да се контролира при почти всички пациенти, използващи комбинирана терапия. Преди това пациентите с активна акромегалия са имали 10-годишна продължителност на живота по-малка от очакваната. Смъртността се е увеличила поради сърдечно-съдови, мозъчно-съдови или респираторни заболявания. Въпреки това, тъй като понастоящем се използват строги критерии на ремисия, които могат да бъдат удовлетворени от сегашното лечение, продължителността на живота е съвсем нормална. Нормализирането на серумните нива на IGF-1 може да върне превишената смъртност до нивото, очаквано за популация без акромегалия.

Ефективното лечение може значително да намали подуването на ръцете и краката, изпотяването, умората, болките в ставите, хъркането и други симптоми на заболяването. Не всички клинични прояви обаче се обръщат с терапия. По-специално промените в лицето и костите няма да преминат напълно..

Ефективният биохимичен контрол, по-специално нормализирането на нивото на IGF-1, корелира с подобряване на признаците и симптомите и сърдечно-съдовите заболявания и намаляване на инсулиновата резистентност. Захарният диабет може да се подобри, но не отшумява често, въпреки нормализирането на GR и IGF-1. Следователно, за да се подобрят резултатите, пациентът и лекарите трябва да продължат специфично лечение за всяка коморбидност, като диабет и хипертония..

Акромегалия - какво е това заболяване, причини, симптоми, първи признаци, лечение и препоръки

Акромегалия (от английски акромегалия) е патологично увеличение в определени части на тялото, свързано с повишено производство на хормон на растежа (растежен хормон) в предната хипофизна жлеза в резултат на туморната му лезия. Появява се при възрастни и се проявява с уголемяване на черти на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъже и жени.

Заболяването се появява най-често след завършване на растежа на тялото през 20-40 години при хора от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофирано увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

По-нататък ще разгледаме подробно какъв вид заболяване е, какви причини, симптоми при възрастни и деца, както и какво лечение е най-ефективното.

Какво е акромегалия??

Акромегалията е тежко невроендокринно заболяване, причинено от хронично свръхпроизводство на растежен хормон при индивиди с пълен физиологичен растеж и характеризиращо се с патологичен непропорционален периостален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и нарушение на морфофункционалното състояние на сърдечно-съдовата, белодробната система, периферните ендокринни жлези различни видове метаболизъм. Най-често акромегалията се разболява между 20 и 40 години, но понякога се развива на възраст над 50 години.

Акромегалията е патологичен процес, при който функционалността на предната хипофизна жлеза е нарушена. Акромегалиевата болест се проявява след края на растежа, придружена от разширяването на лицевите части на черепа, стъпалата и ръцете. Провокаторът на акромегалията е повишаване на концентрацията на хормон на растежа. Развитието на болестта в юношеска възраст се нарича гигантизъм..

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 от милион души, започва незабелязано и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

  • Код ICD 10: E22.0

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Мери Ан (1874-1933) - в началото на 20 век е удостоена с титлата на най-грозната жена в света, но нейната "грозота" се състоеше само в прояви на акромегалия.
  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и филмов актьор. Най-вероятно (макар и не точно) тласъкът на болестта е причинен от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Става актьор, играе грозни злодеи във филми на ужасите.
  • Тие, Морис (1903–1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; прототип на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор 2,18 м висок.
  • Андре Гигант (1946-1993) - професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Стреукен, Карел (роден 1948 г.) - холандски актьор с герои 2,13 м височина.
  • Игор и Гришка Богданов (Игор и Гричка Богданов; родени 1949 г.) - френски близнаци с руски произход, телевизионни водещи-популяризатори на космическата физика.
  • Голямо шоу (роден 1972 г.) - американски борец и актьор 2,13 м висок.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - американски актьор с височина 2,29 m.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден 1973 г.) - руски професионален боксьор и политик.
  • Великият Кали (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, пауърлифтер, висок 2,16 м.
  • Антониу Силва (роден 1979 г.) - бразилски смесен боен художник.

В интервю Николай Валуев говори за това как се бори с акромегалията:

„Да кажем само, че хипофизната жлеза има малък доброкачествен тумор, доброкачествен. Злото й е, че притиска хипофизата и се произвежда хормон на растежа. В резултат на това човек расте от пропорция. Може да има дебели пръсти, прекалено голяма глава. Впоследствие проблемът може да бъде фатален. Е, може би не във всички случаи, но до ранния изход към скрапа със сигурност. Тоест бъбреците се провалят, настъпва понижаване на налягането на сърдечните клапи. Когато разбрах за това, реших да направя операции. В резултат на това имаше няколко ”, каза Валуев.

Патогенеза

Доказано е, че развитието на акромегалия е свързано с дисрегулация на соматотропната функция на хипофизата чрез освобождаващия фактор на соматотропина, произведен от хипоталамуса, което води до прекомерна секреция на хормон на растежа от хипофизата. Повишената соматотропна функция на хипофизата, предизвикваща развитието на акромегалия, може да бъде с еозинофилен аденом, аденокарцином и други тумори на хипоталамуса и хипофизата, както и с функционални нарушения в хипоталамо-хипофизната система.

Прекомерната секреция на хормон на растежа при възрастни, при която процесът на растежа на костите е завършен, обикновено причинява акромегалия. В детска и юношеска възраст с незатворени епифизарни зони на растеж, повишената секреция на растежен хормон по-често причинява развитието на гигантизъм.

Къде и как се произвежда хормон на растежа??

Хормонът на растежа се произвежда в хипофизата. Хипофизната жлеза е малка ендокринна жлеза (не повече от 1 см), която се намира в основата на мозъка, в костно наречение, наречено „турско седло“, и произвежда жизненоважни хормони. Хормонът на растежа при децата осигурява процесите на линеен растеж и формиране на костите и мускулите, при възрастни той контролира метаболизма, включително въглехидратния метаболизъм, метаболизма на мазнините, водно-солевия метаболизъм.

Функцията на хипофизата се контролира от друга част на мозъка, наречена хипоталамус. Хипоталамусът произвежда вещества, които стимулират или инхибират производството на хормони в хипофизата.

При здравия човек съдържанието на хормон на растежа през деня не е едно и също в различните периоди на деня, но е обект на определени колебания. През деня има редуване на епизоди на намаляване и увеличаване на концентрацията на растежен хормон, с максимални стойности в ранните сутрешни часове. При акромегалия се отбелязва не само увеличаване на съдържанието на хормон на растежа, но и нормалният ритъм на освобождаването му в кръвта също се нарушава.

Причини за развитие

Основните причини за акромегалия са следните:

  1. Производство на аденом на хипофизния растежен хормон;
  2. Наследени и фамилни форми - синдроми и аномалии, провокирани от генетични отклонения.
  • somatotrophinoma,
  • Синдром на Розентал-Клофер (комбинация от акромегалия и гигантизъм със сгъната пахидермия - мощни гънки на кожата на шията и шията),
  • Акромегалоиден синдром на лицето (удебелени устни, клепачи, вежди и гънки на лигавиците, голям нос с "картофи"),
  • се развиват мутации на SMTN гена (11q13) - соматотрофином и последваща акромегалия,
  • Синдром на Сотос (умерени неврологични и психични симптоми, ускорен растеж с характеристики
  • акромегалия, високи нива на валин, левцин и изолевцин в кръвта),
  • гигантизъм поради прекомерна секреция на соматолиберин.

Следните фактори могат да провокират нарушения в нормалното функциониране на хипоталамуса и, следователно, развитието на акромегалия, според лекарите:

  • травматично увреждане на мозъка;
  • психични разстройства;
  • сложна патология на бременността и развитието на плода;
  • инфекциозни или вирусни заболявания;
  • наличието на туморни новообразувания с доброкачествен или злокачествен произход,
  • засягащи функционирането на нервната система;
  • нарушения в дейността на ендокринната система;
  • свръхчувствителност към растежен хормон;
  • патологични процеси на секреция на този хормон в областта на вътрешните органи;
  • травматични наранявания на централната нервна система;
  • наследствено предразположение;
  • аденом на хипофизата;
  • кистозни новообразувания, локализирани в областта на мозъка.

Моля, обърнете внимание: според лекарите полът на пациента също влияе върху вероятността от развитие на акромегалия. В най-голяма степен на тази патология са представителите на нежния пол.

Етапи на заболяването

Акромегалията се характеризира с дълъг многогодишен курс. В зависимост от тежестта на симптомите в развитието на акромегалия има няколко етапа:

  1. Етап на преакромегалия - появяват се начални, леки признаци на заболяването. На този етап акромегалията рядко се диагностицира, само чрез показатели за нивото на хормона на растежа в кръвта и чрез КТ на мозъка.
  2. Наблюдават се хипертрофичен стадий - изразени симптоми на акромегалия.
  3. Туморен стадий - симптомите на компресия на съседни мозъчни региони излизат на преден план (повишено вътречерепно налягане, разстройства на нервите и очите).
  4. Етап на кахексия - изтощение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия + снимка

Акромегалията е особен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалия са промяна във външния вид на пациента и големината на различните части на тялото:

  • Лицето се удължава, приема овална форма.
  • Носът е дълъг, широк, челюстта се разширява и стърчи напред, особено долната челюст (прогнатизъм). Това разширение на челюстта може да причини зъбите на долната челюст да изпъкнат, когато показват зъбите, по отношение на зъбите на горната челюст.
  • Суперлиарните арки и зигоматичните кости също изпъкват напред.
  • Устните са удебелени, клепачите са подпухнали, което придава на лицето на пациента летаргичен вид с мудна изражение на лицето.
  • Ушите са уголемени, езикът придобива необичайно голям размер (макроглосия), гласните струни се сгъстяват, което води до груба и неясна реч на пациента.

Скелетът е деформиран, има увеличение на гръдния кош, разширяване на междуреберните пространства, гръбначният стълб е огънат. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, деформацията им, възниква ставна болка.

Кожата при пациенти става по-плътна. Повишени мазнини и изпотяване. Прекомерното уголемяване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена работа, жажда, често уриниране, внезапни повишения на температурата. Развива се хипертрофия на миокарда, която се развива в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, във връзка с хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушение на работата на дихателния център, се развива хъркане и обструктивна сънна апнея..

С нарастването на тумора на хипофизата вътречерепното налягане се повишава ”, появява се главоболие, виене на свят, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, често повръщане. При болни жени менструалният цикъл е нарушен, възниква безплодие, появява се галакторея (млякото се отделя от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потентност избледнява.

Моля, обърнете внимание: почти всички пациенти с диагностицирана акромегалия показват признаци, характерни за захарен диабет, който е свързан с ендокринни нарушения.

Представителите на нежния пол имат менструални нарушения и намаляване на сексуалното желание, възможна е ранна менопауза. При мъжете, страдащи от това заболяване, възниква еректилна дисфункция, развива се импотентност. Репродуктивната система с акромегалия е сериозно засегната, поради което по правило хората с тази диагноза имат проблеми с естественото зачеване.

При акромегалия мускулите и вътрешните органи (черен дроб, сърце, бъбреци) се увеличават значително, с постепенна дегенерация на мускулните влакна. Пациентите се оплакват от повишена умора, слабост и намалена ефективност. Първо, миокарда се хипертрофира, след това възниква миокардна дистрофия и сърдечната недостатъчност постепенно се увеличава. 90% от пациентите страдат от синдром на каротидна апнея, който е свързан с дисфункция на дихателния център и хипертрофични промени в меките тъкани на горните дихателни пътища, една трета от пациентите претърпяват артериална хипертония.

Пациентите с тази диагноза имат проблеми със сексуалната функция. При повечето жени с недостиг на гонадотропини и излишък на пролактин се нарушава менструалният цикъл, често се наблюдава безплодие, отделя се мляко от зърната, което не е свързано с бременност и раждане (галакторея). При една трета от мъжете потентността намалява. В някои случаи се появява диабет insipidus, той се насърчава чрез хипосекреция на антидиуретичен хормон..

Пациентите с акромегалия са изложени на риск от развитие на тумори на щитовидната жлеза, матката и органите на стомашно-чревния тракт.

Снимка на хора с акромегалия

Снимката показва хората преди и след болестта:

Мери Ан страда от заболяване, известно като акромегалия - тя се характеризира с производството на прекомерно количество хормон на растежа. На 32 години тя започва да изпитва силно главоболие и мускулни болки, някои части на тялото й изведнъж започват да се увеличават по размер.

Мери Ан е родена в Лондон в семейство на работници. Освен нея семейството имало още седем деца и тя била принудена да започне да печели рано. Мери работи като медицинска сестра. През 1903 г. тя се омъжва за Томас Беван и му ражда четири деца..

Признаци при деца

Акромегалията при деца е сравнително рядко заболяване, което се среща при приблизително 50 индивида на всеки 1 милион души. Гигантизмът е още по-рядък, регистрираните случаи в Русия са регистрирали само около 100 точни диагнози до началото на 2012 г. Появата на гигантизъм, като правило, се случва по време на пубертета, въпреки че в някои случаи болестта може да се развие при малки деца и малки деца.

Ранните признаци на акромегалия (гигантизъм) при деца могат да бъдат открити известно време след началото на неговото развитие. Външно те се проявяват в засилен растеж на крайниците, които неестествено се сгъстяват и стават рехави. В същото време можете да забележите, че зигоматичните кости, веждите се увеличават, има хипертрофия на носа, челото, езика и устните, в резултат на което чертите на лицето се променят, ставайки по-груби.

Признаци на акромегалия на външен вид:

  • Чертите на лицето стават груби. Зигоматичните кости и долната челюст се уголемяват, надбъбречните арки стават големи;
  • Уголемен нос, устни и уши;
  • Тъй като долната челюст се увеличава, това води до редица последствия: разминаването на пролуките между зъбите, в резултат на промяна във формата на челюстта, увеличаване на езика;
  • Размерът на обувките, по-специално краката, нараства;
  • Артралгия поради растежа на ставната тъкан;
  • В резултат на повишената секреция на мастните и потните жлези, при децата повишено изпотяване и дълбоки гънки по скалпа;
  • Увеличаване на мускулната маса, понякога младите мъже са доволни от тази трансформация, но след известно време се наблюдава хипертрофия на миокарда, поради голямото производство на растежен хормон.

Често в ранна възраст се наблюдава характерна пролиферация на съединителните тъкани, което причинява появата на туморни образувания и промяна във вътрешните органи: сърце, черен дроб, бели дробове, черва. Доста често можете да видите на снимката на новородени деца с акромегалия на шията, характерна черта за които е удължаването на стерноклеидомастоидния мускул.

Предотвратяването на акромегалия при деца е навременното откриване и диагностициране на заболяването. Особено внимание трябва да се обърне на храненето на детето, което трябва да бъде балансирано и да съдържа достатъчно количество калций и естроген. Избягвайте различни наранявания на главата при дете. При първите признаци на заболяването не отлагайте посещението при лекаря. По този начин вие не само спирате развитието на болестта навреме, но и избягвате нейните усложнения.

Усложнения

Усложненията от акромегалията засягат почти всички органи, поради което могат да се разграничат няколко групи усложнения. Що се отнася до скелетната система, се проявяват следните промени:

  • прогнатизъм (стърчаща долна челюст);
  • диастема (увеличена празнина между зъбите);
  • остеоартрит (възпалителни процеси в ставите);
  • фронтална хиперостоза (удебеляване на вътрешната фронтална плоча);
  • дорзална кифоза (кривина на гръбначния стълб);
  • темпоромандибуларни ставни заболявания.

Що се отнася до кожата, възникват такива процеси:

  • зачервяване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • hydradenitis.

Курсът на акромегалия е придружен от развитието на усложнения от почти всички органи. Най-честите при пациенти с акромегалия са хипертрофия на сърцето, миокардна дистрофия, артериална хипертония, сърдечна недостатъчност. Повече от една трета от пациентите развиват диабет, наблюдава се чернодробна дистрофия и белодробен емфизем.

Хиперпродукцията на растежни фактори с акромегалия води до развитието на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често е придружена от дифузен или нодуларен зоб, фиброкистозна мастопатия, аденоматозна надбъбречна хиперплазия, поликистозни яйчници, маточни фиброиди, чревна полипоза. Развиване на хипофизна недостатъчност (панхипопитуитаризъм) поради компресия и унищожаване на тумора на хипофизата.

Диагностика

Диагнозата акромегалия се основава на клиничните признаци на заболяването, рентгенова снимка на черепа, повишаване на базалните нива на GH в серума, увеличение на общия протеин и неорганичен фосфор.

Диагнозата акромегалия се установява въз основа на външни признаци на промяна в скелета и резултатите от лабораторни изследвания. Пациентите даряват кръв до нивото на хормона на растежа, анализът се извършва след зареждане с глюкоза. При здрави хора концентрацията на хормона на растежа спада 2 часа след приема на сладък разтвор, а при пациентите нивата на STH остават високи. Тестът за глюкозен толеранс се повтаря по време на лечението, за да се оцени ефективността на терапията..

При симптоми на акромегалия изследване на инсулиноподобен растежен фактор се счита за информативно, при пациенти с IGF-1 соматомедин С е повишен. Произвеждащите хормони тумори на хипофизата могат едновременно да произвеждат пролактин и самототропин, със симптоми на хиперпролактинемия при пациенти.

Погрешно положителни лабораторни резултати могат да бъдат получени при диабет, хипотиреоидизъм, глюкокортикоиди, бъбреци, черен дроб, анорексия нерва и в пубертета.

Лабораторни критерии за активна акромегалия:

  1. Повишена базална концентрация на STH повече от 0,4 ng / ml.;
  2. Минималната концентрация на STH на фона на орален тест за толеранс на глюкоза (OGTT) е повече от 1 ng / ml (повече от 2,7 mU / L). Концентрацията на STH се изследва преди и след перорално приложение на 75-100 g глюкоза;
  3. Съдържанието на IGF в кръвта е над референтните стойности за възрастта. Това е надежден интегрален критерий, показващ хиперсекреция на STH и степента на активност на заболяването.

Забележка: Определянето на нивото на STH се извършва сутрин, на празен стомах, чрез тройно вземане на кръв от пробата с помощта на катетър с интервал от 20 минути. и последвано от разбъркване. Еднократното определяне на базалната продукция на STH не е от голяма диагностична стойност, тъй като съществува висок риск от получаване на фалшиво-положителни резултати поради особеностите на дневния ритъм на секреция на STH, както и влиянието на фактори като стрес, физическа активност, метаболитни характеристики, прием на определени лекарства.

Инструментална диагностика

Ако тестовете бяха потвърдени в лабораторията, тогава лекарите насочват пациента за инструментална диагностика на акромегалия. Това ще бъде MRI на хипофизата с контраст. В същото време томографите трябва да са най-малко 1,5 Т. Ако има противопоказания за ЯМР, след това компютърна томография с контраст.

Ако не открихме аденом на хипофизата, но лабораторните данни имат повишена секреция на хормон на растежа, тогава се извършва допълнителна компютърна томография на гръдния кош (белите дробове, тимуса) и коремната кухина (стомашно-чревен тракт, панкреас), за да се търси ектопичен соматолиберин аденокарцином (STL).

Но има и случаи на извънматочна секреция на соматотропния хормон, който е бил разположен на островчетата на панкреаса и лимфофоликуларната тъкан.

За потвърждаване на извънматочната секреция на соматолиберин се извършват допълнителни лабораторни изследвания:

  • STL трябва да бъде по-голям от 300 pg / ml
  • В кръвния тест допълнително разглеждаме наличието на пролактин, тъй като туморът може да бъде смесен и секретира не само растежен хормон. Това е необходимо, за да се определи естествеността и агресивността на аденом..

Кой лекар да се свържете?

Ако откриете признаци, наподобяващи симптоми на акромегалия, свържете се с вашия ендокринолог. Освен това ще бъде назначена консултация с невролог и офталмолог. При увреждане на вътрешните органи на пациента се консултира кардиолог, пулмолог, терапевт. Ако е необходима операция, тя се извършва от неврохирург.

лечение

Терапевтичните мерки за акромегалия са насочени към премахване на източника на секреция на хормон на растежа, намаляване и елиминиране на клиничните симптоми на заболяването. След намаляване на GH пациентът не само ще подобри общото благосъстояние, но и ще увеличи продължителността на живота.

Лечението с акромегалия се провежда в следните области:

  • лекарства (лекарства);
  • лъчеви метод, гама лъчи;
  • операция.

Кой от горните методи ще бъде ефективен във всеки случай, решава само лекар.
Лечение с лекарства

С акромегалия специалист предписва лекарства, които потискат производството на хормон на растежа, като:

  • соматостатин, ефективен за появата на ранни симптоми на заболяването;
  • допаминови агонисти, действието на лекарството е насочено към потискане на хормона на растежа.

Възможни са странични ефекти: диария, гадене, коремна болка, метеоризъм.

Лечението с лекарства е ефективно само в ранните етапи на развитието на болестта.

Лекарства за акромегалия

Има медицинско лечение за акромегалия. Състои се от три метода:

  • Соматостатинови аналози
  • Агонисти на допаминовите рецептори
  • Блокери на рецепторите на хормона на растежа

Показания за първична лекарствена терапия:

  • Наличието на противопоказания за хирургично лечение
  • Категоричен отказ от експлоатация
  • Очакван незадоволителен резултат от операцията (изразен латероселарен растеж на аденом)
  • Гарантирано запазване на всички функции на хипофизата

Лъчетерапия

Лъчевата терапия почти винаги помага за намаляване на размера на тумора и намаляване на съдържанието на растежен хормон, но често не нормализира количеството на IGF-1. Поради ниската ефективност, високия риск от хипопитуитаризъм и липсата на информация за дългосрочния ефект върху невропсихичните функции, лъчетерапията трябва да се използва само с резистентност към други видове лечение. Радиационната хирургия (гама нож) изглежда е най-високото постижение в тази област, но все още има много малко обширни проучвания за ефикасността и дългосрочната безопасност.

операция

Хирургическата интервенция за акромегалия е показана за значителни размери на туморни новообразувания, бързо прогресиране на патологичния процес, както и при липса на ефективност на консервативните методи на лечение.

Важно! Хирургията е един от най-ефективните методи за контрол на акромегалията. Според статистиката, 30% от оперираните пациенти са били напълно излекувани от заболявания, а 70% от пациентите са имали постоянна, продължителна ремисия!

Хирургическата интервенция за акромегалия е операция, насочена към премахване на тумора на хипофизата на тумора. В особено трудни случаи може да се наложи втора операция или допълнителен курс на лекарствена терапия..

прогноза

  1. Навременната диагноза и правилната тактика на лечение допринасят за подобряване на прогнозата за акромегалия. Възможно е да се постигне стабилизиране на състоянието на пациента, да се запази работоспособността.
  2. Симптомите на усложнения и смъртни случаи в повечето случаи се проявяват при спонтанни рецидиви на фона на продължително медицинско лечение. Пациентите с акромегалия имат аденомна некроза, мозъчен кръвоизлив, засегнат е сърдечният мускул, горните дихателни пътища, развива се слепота, нарушава се производството на други хормони на хипофизата, образуват се доброкачествени тумори на вътрешните органи, чревни аденокарциноми.
  3. С акромегалия имунитетът намалява, пациентите често страдат от настинки, вирусни заболявания. Отслабването на защитната функция на организма може да причини смърт при всякакви възпалителни заболявания..
  4. Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен курс и ранно начало (в млада възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. При бавно развитие и благоприятен курс човек може да живее от 10 до 30 години.
  5. При навременно лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Инвалидността на пациентите е ограничена.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите съветват да се придържат към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • навременно лекуват заболявания с инфекциозен характер;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • внимателно лекувайте заболявания, които засягат органите на дихателната система;
  • периодично да се правят тестове за индикатори за растежен хормон за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с редица усложнения. Въпреки това, навременната диагноза и компетентното, адекватно лечение могат да постигнат стабилна ремисия и да върнат пациента към пълноценен, познат живот!