Адреногенитален синдром

Вродената надбъбречна хиперплазия (адреногенитален синдром) е група от автозомно-рецесивни патологии, включително дефицит на ензима, отговорен за синтеза на кортизол и / или алдостерон. Неадекватното производство на хидроксилаза поради мутации или делеции на CYP21A е най-честата форма на вродена адреногенитална синдром, която се среща в 90% от случаите..

В същото време тялото синтезира повече андрогени. Това води до типични мъжки симптоми, появяващи се рано (или неподходящо).

Вродената надбъбречна хиперплазия се диагностицира както при момчета, така и при момичета. Приблизително 1 на 10 000 деца се раждат с тази патология..

Тъй като всички форми на вродена надбъбречна хиперплазия се наследяват по автозомно-рецесивен начин, и двата пола имат шанс да срещнат патология с еднаква честота. Тъй като натрупаните хормони-прекурсори или свързаните с тях нарушения на синтеза на тестостерон влияят на сексуалната диференциация, фенотипните ефекти на мутациите или делециите на определен ген се различават между половете..

Основните форми на надбъбречната хиперплазия:

• осоляване;
• прост вирил;
• некласически (синоним: след пубертет).

Знаци и симптоми

Проявите зависят от естеството на увреждането на гена и тежестта на ензимния дефицит, докато определянето на пола на новороденото не винаги е възможно без генетично изследване.

Симптомите ще варират в зависимост от вида на вродената надбъбречна хиперплазия и времето на поява при диагностициране на разстройството..

• Децата с некласическа (след пубертета, благоприятна) форма може да нямат признаци на вродена надбъбречна хиперплазия и диагнозата се поставя само в юношеска възраст.

• При момичета с по-тежки форми (saltingis и прост вирил), анормалните полови органи често се откриват още при раждането (женски псевдохермафродитизъм), което дава възможност да се подозира патология преди появата на симптомите. Аномалиите в развитието на гениталиите включват пълно или частично сливане на срамните устни, клиторомегалия (разширяване на клитора), образуване на урогенитален синус и задълбочен вестибюл на влагалището.

• Мъжките новородени визуално може да нямат аномалии, дори при тежка форма на разстройството.

При деца с изразен дефицит на 21-хидроксилаза със солеобразуваща форма симптомите се развиват в рамките на 2 или 3 седмици след раждането, за тази версия на вродения адреногенитален синдром, както момчетата, така и момичетата се характеризират с:

• отказ от храна, повръщане, диария;
• невъзможност за растеж и развитие;
• дехидратация;
• хипотония (ниско кръвно налягане);
• електролитен дисбаланс: анормални нива на натрий (хипонатриемия) и калий (хиперкалиемия) в кръвта, конвулсии;
• прекомерна пигментация на кожата;
• необичайна сърдечна честота.

Ако патологията не бъде диагностицирана своевременно и не се започне хормонална терапия, може да се развие надбъбречна криза, която заплашва живота.

Често състоянието на момчетата е сбъркано с последиците от пилорна стеноза и гастроентерит, което води до смърт поради липсата на глюкокортикоиди.

При момичета с пубертет (по-мека форма в сравнение със осоляването и обикновения вирил) нормалните женски полови органи (вагина, яйчници, матка и фалопиеви тръби) се запазват.

С остаряване те се появяват:

• менструални нередности като олигоменорея, късното пристигане на менархе (първата менструация);
• недоразвитие на млечните жлези;
• ранна поява на растеж на космите в срамните, аксиларните зони;
• прекомерен растеж на косата по тялото и по лицето;
акне и хиперсекреция на мастните жлези;
• уголемяване на клитора.

С обикновен вирилен синдром на адреногенитална менструация, въпреки всички признаци на ранен (до 7 години) пубертет, няма недоразвитие на млечните жлези, дисбаланси на тялото и къс ръст. Тежка вирилизация: уголемяване на клитора, образуване на ябълка на Адам, груб глас и др..

При момчетата от пубертета симптомите включват:

• нисък тон на гласа;
• голям пенис с тестиси с нормален размер;
• изразени вторични сексуални характеристики;
• повишена хиперпигментация на скротума;
• добро мускулно развитие.

По време на биопсия на тестиса при мъжете се откриват незрели тубули и липсата на клетки на Лейдиг, което може да се прояви с безплодие.

В детството момичетата и момчетата са по-високи от връстниците си, но растежът на възрастни с адреногенитален синдром е много по-нисък, отколкото при здрави хора. Изключение е формата след пубертета, при която по-късно се появяват признаци на надбъбречна недостатъчност. Промените в пропорциите на тялото включват тесен таз, широки рамене, скъсени крайници и добре развити мускули.

Диагностика на адреногенитален синдром

При вродена хиперплазия на надбъбречната хиперплазия при момичета без сол и прост вирил тип диагнозата може да се подозира, без да се провежда клинично и лабораторно изследване след раждането, но в някои случаи е необходимо да се направи генетичен анализ за определяне на пола - кариотипизация.

Програмите за скрининг на новородени за откриване на дефицит на 21-хидроксилаза могат да спасят живота на новородено момче, чиято диагноза причинява трудности преди развитието на надбъбречната криза в случай на солеобразуващ вариант на адреногенитален синдром.
Стойността на изследването се увеличава с късната поява на симптомите на заболяването или с латентен курс с леки признаци на вирилизация.

Лабораторните тестове за потвърждаване на вродена надбъбречна хиперплазия включват изследване на следните показатели:

• 17-ОН прогестерон (кортизолов предшественик): увеличение 3-9 пъти показва дефицит на 21-хидроксилаза (нормално до 15 nmol / ml).
• Стероиден профил: при хиперфункция на надбъбречната кора нивото на 17-кетостероидите в урината на жените е 6-8 пъти по-високо. Провеждането на проба от преднизолон води до намаляването му с 50-75%.
• Андростендион: резултат над нормата показва излишък от предшественици на мъжки полови хормони в кръвта.
• ACTH на кръвта: аденокортикотропният хормон е по-висок от нормалния поради компенсаторна хиперсекреция.

Нивото на ренин в кръвта се повишава при солен вариант на адреногенитален синдром.

Инструментална диагностика

Компютърната томография се извършва при възрастни, за да се изключи двустранно надбъбречно кръвоизлив с типична клинична картина без никакви промени в структурата на гениталиите или други прояви на хиперплазия.

Извършва се ултразвуково изследване при момичета с аномалии в структурата на половите органи, за да се оцени вътрешната репродуктивна система. Има редица патологии, при които са налице и двусмислени гениталии и дори малформации на бъбреците (синдром на Денис-Драш, смесена гонадна дисгенеза).

Урогениталографията често помага да се видят вътрешните репродуктивни органи, което помага при диагностицирането на урогениталния синдром.

Рентгенография на китката може да покаже ранно затваряне на растежните зони при деца с ранен растеж на косата, клиторомегалия и ускорен растеж.

За да потвърдите менструалния цикъл без овулация, се препоръчва да се състави график за измерване на базална температура.

Диференциална диагноза при подрастващи момичета и жени се провежда с тумори на яйчниците, PCOS, надбъбречни новообразувания, синдром на хипоталамичен вирил и конституционен хирзутизъм.

Терапевтични мерки за адреногенитален синдром

Новородените с аномалии в развитието на половите органи се наблюдават внимателно: значително намаляване на телесното тегло и дефекти в развитието позволяват да се подозира адреногенитален синдром. Електролитният дисбаланс се развива от няколко дни до 3 седмици, тъй като по време на бременност плацентата поддържа нормалния им състав. При умерена солеобразуваща форма на надбъбречна хиперплазия симптомите могат да се появят, ако детето се разболее от нещо.

Пациентите с дехидратация, хипонатриемия и хиперкалиемия с възможна солеобразуваща форма на адреногенитален синдром се предписват интравенозно приложение на изотоничен разтвор на натриев хлорид, което ви позволява да контролирате кръвното налягане по време на хипотония.
При хипогликемия се прилага разтвор на глюкоза.

След получаване на резултатите от хормоналните тестове (кортизол, алдостерон и 17 хидроксипрогестерон), електролити и захар, в зависимост от предвидената форма на надбъбречна недостатъчност, се предписват глюкокортикоиди.

След стабилизиране се използва комбинация от следните лекарства:

• глюкокортикоиди (за потискане на производството на ACTH);
• минерални кортикоиди (за намаляване на концентрацията на ангиотензин II;
• ароматазен инхибитор (за забавяне на скелетното съзряване);
• флутамид (андроген блокер за намаляване на симптомите на вирилизация).

При преждевременен пубертет употребата на дългодействащи агонисти на хормона, освобождаващи гонадотропин, може частично да подобри растежа на пациента.

Клиничните насоки за ендокринология се фокусират върху следните аспекти.

Пренаталното лечение на адреногениталния синдром трябва да се счита за експериментално. При предписване на глюкокортикоиди дозата трябва да се титрира, за да се избегне синдром на Кушинг..

Използването на лекарства за забавяне на пубертета и стимулиране на растежа. Консултация с психиатър за възрастни пациенти, нуждаещи се от корекция на гениталиите.

За момичета с тежки аномалии в развитието на половите органи операцията се извършва на възраст от 1-3 месеца.

Говорете с родителите за възможните странични ефекти от хормоналното лечение. В случай на заболяване или стрес може да се наложи голяма доза от лекарството. Хормонотерапията не може да бъде прекъсната рязко; острата надбъбречна недостатъчност може да се развие като усложнение.

Има няколко лекарства, които са задоволителни заместители на естествения хормон кортизол. Това са хидрокортизон, кортизон, преднизон и дексаметазон. Те се различават по сила и продължителност на действието.Ако е необходим хормон, съдържащ сол, се използват флукрокортизони.

Дексаметазон обикновено не се използва при деца, тъй като неговата висока активност и много дълго действие (24-48 часа) инхибират растежа. Въпреки това, при възрастен, дексаметазон осигурява отличен 24-часов контрол, с допълнително предимство, че трябва да се приема само веднъж на ден. Няма хранителни ограничения при надбъбречна хиперплазия, при условие че теглото на човека е нормално. С формата на сол се използва и сол. Продуктите с адреногенитален синдром трябва да съдържат достатъчно количество витамини и минерали и да отговарят на основните принципи на здравословната диета: постно месо, яйца, ядки, мляко и неговите производни, риба, зърнени храни, зеленчуци и плодове, билки.

Кръвните тестове се вземат на всеки три месеца, което ви позволява да контролирате хормоналната терапия.

Кога да дадете допълнително кортизон

Допълнителна добавка на кортизон не е необходима за малки порязвания и драскотини, дори ако се очаква локална анестезия. Но ако нараняването е по-тежко (например счупена ръка или крак), е необходимо да се увеличи дозата на лекарството.

Други приложения включват:

• когато детето се разболява, особено ако има висока температура;
• Когато вашето дете се нуждае от обща анестезия по някаква причина. Важно е предварително да се постави инжекция с кортизон. Ако не го направите, това може да доведе до смърт;
• когато детето има повръщане или диария. Като се има предвид, че в тази ситуация лекарството не се абсорбира в стомашно-чревния тракт, се използват инжекционни форми. Не отказвайте предложената хоспитализация.

Консултирайте се с вашия лекар колко хормон да дадете на детето си при съмнителни ситуации..

прогноза

При продължителна хормонална терапия прогнозата за живота е благоприятна, но продължителността й може да бъде малко по-малка, отколкото при здрави хора..

Усложненията на адреногениталния синдром включват високо кръвно налягане, ниска кръвна захар, хипонатриемия.

Ако лекарствата се използват в неподходящи дози, могат да се развият усложнения на хормоналната терапия:

• дефицит на глюкокортикоиди води до симптоми на надбъбречна недостатъчност, които включват астения, анорексия, коремна болка, гадене, прогресиране на вирилизация, застой;
• излишък от глюкокортикоиди провокира появата на наднормено тегло (кусингоидно затлъстяване), хипертония, хипергликемия и др..

Жените с надбъбречна хиперплазия могат да имат свои деца, подлежащи на хормонален контрол. Ако сте забравили да вземете лекарства, може да се появи менструална дисфункция или аменорея. При много момичета с вродена надбъбречна хиперплазия е извършена операция, която е довела до образуването на белег тъкан във влагалището, поради което раждането при такива пациенти става чрез цезарово сечение. По време на раждането ще се наложи допълнително приложение на хормони.

Как се врожда вродената надбъбречна хиперплазия

Според проучвания, един от 50 души има рецесивен ген дефект, но само 1 от 10 000 развива заболяване.

Хората с адреногенитален синдром получиха дефектен ген от всеки родител.
Ако една двойка вече има едно или повече деца с тази патология, вероятността да имат болно дете е 25%.

Ако човек с вродена надбъбречна хиперплазия се ожени за здрав партньор, вероятността да роди бебе с патология е ниска - приблизително една от 100.
Ако и майката, и бащата имат заболяване - всички деца ще наследят тази патология в 100% от случаите.

Предотвратяване

Ако в семейството има случаи на раждане на дете с надбъбречна хиперплазия или някой от родителите е болен (е носител), се посочва генетична консултация.
За някои форми на заболяването е налична пренатална диагноза, която се провежда през първите 12 седмици от бременността с помощта на изследване на хорионни вили.

През втория триместър се определя нивото на хормоните (17-хидроксипрогестерон) в околоплодната течност.

За идентифициране на най-честата форма на вродена надбъбречна хиперплазия се извършват скрининг на новородено (кръвен тест на петата).

Адреногенитален синдром

Адреногениталният синдром е наследствено заболяване на надбъбречната жлеза, при което стероидогенезата е нарушена поради функционалната недостатъчност на ензимите. Проявява се чрез вирилизация на гениталиите, мъжкоподобна физика, недоразвитие на гърдата, хирзутизъм, акне, аменорея или олигоменорея, безплодие. По време на диагнозата се определят нива на 17-хидроксипрогестерон, 17-кетостероиди, андростендион, ACTH, извършва се ултразвук на яйчниците. На пациентите се предписва хормонална заместителна терапия с глюкокортикоиди и минералокортикоиди, естрогени в комбинация с андрогени или прогестини от ново поколение. Ако е необходимо, направете генитална пластична хирургия.

класификация

  • Вроден адреногенитален синдром.
  • Неусложнена (проста) вирилизираща форма.
  • Вирилизъм с хипертоничен синдром.
  • Вирилизъм с антихипертензивен синдром.
  • Придобит адреногенитален синдром.

Причини

Вродената дисфункция на надбъбречните жлези се обяснява само с проявата на наследствено заболяване, следователно е невъзможно да се придобие по време на живота или да се зарази с такава патология. По правило синдромът се проявява при новородени, но рядко АГС се диагностицира при млади хора на възраст под 35 години. В същото време фактори като прием на мощни лекарства, повишен радиационен фон, странични ефекти от хормонални контрацептиви могат да активират механизма на патологията. Какъвто и да е стимулът за развитието на болестта, причините за адреногениталния синдром са наследствени. Прогнозата изглежда така: ако поне 1 родител е здрав в семейството, детето вероятно ще се роди без патология; при двойка, при която единият носител, а другият е болен от AHS, в 75% от случаите ще се роди болно дете; носителите на гени имат 25% риск да имат болно дете.

Наследяването на синдрома се осъществява по автозомно рецесивен начин - веднага от двамата родители. При носителя на един мутант ген синдромът не се проявява клинично. Проявяването на заболяването е възможно само при наличие на дефектни гени и в двата автозома на 6-та двойка.

Симптоми на заболяването

Вирилни и солеобразуващи форми на заболяването се формират в пренаталния период на развитие и се появяват след раждането на детето. Основният им симптом е вирилизация на външните гениталии. При момичетата клиторът става голям, прилича на мъжки пенис, срамните устни също са уголемени. При момчетата пенисът също се увеличава, възниква пигментация на скротума.

Заболяването може да бъде разпознато по следните признаци:

  • преобладаването на мъжките черти;
  • силна генитална пигментация;
  • ранен растеж на космите в областта на срамната област и подмишниците;
  • кожни обриви.

Заедно с това възникват тежки соматични разстройства, които в някои случаи водят до смърт. В този случай симптомите на адреногениталния синдром имат следното: тежка диария и повръщане, които водят до дехидратация; крампи. При деца с тази патология се наблюдава надбъбречна недостатъчност. Адреногенитален синдром при новородени се проявява чрез такива симптоми като повръщане, ацидоза, адинамия, бавно смучене, както и хиперпигментация.

Диагностика и лечение

Ако новороденото има симптоми на адреногенитален синдром, тогава се извършва цялостен преглед..

Лекарите предписват изследвания на нивото:

  • 17-хидроксипрогестерон;
  • андростендион;
  • дехидроепиандростерон;
  • ренин;
  • адренокортикотропин.

Понякога се изисква специален тест с адренокортикотропин.

В момента в практиката се въвеждат молекулярно-генетични методи за диагностика. Те ви позволяват директно да идентифицирате значителен генен дефект.

Диагностиката на адреногениталния синдром (некласическа форма) при възрастни е задача на гинеколозите и ендокринолозите. Лекарите вземат предвид нивото на 17-хидроксипрогестерон, данните от прегледа, акушерска анамнеза.

Лечението на адреногениталния синдром зависи от формата. Лекарите използват глюкокортикоиди, минералокортикоиди. Понякога се налагат хирургични интервенции (за пластична хирургия на външните полови органи).

При жени с некласическа форма лечението на адреногениталния синдром се провежда само при тежки козметични проблеми и с безплодие.

Прогноза и превенция

Прогнозата за навременно откриване на адреногенитален синдром и адекватно подбрана терапия е благоприятна. Дори при пациенти със значителна вирилизация на гениталиите след пластична хирургия са възможни нормална сексуална активност и естествено раждане. Хормонозаместителната терапия за всяка форма на AGS насърчава бързата феминизация - развитието на млечните жлези, появата на менструация, нормализирането на цикъла на яйчниците и възстановяването на генеративната функция. Превенцията на заболяванията се извършва на етапа на планиране на бременността..

Ако в рода са наблюдавани случаи на подобна патология, се посочва консултация с генетик. Тест с ACTH за двамата съпрузи ви позволява да диагностицирате хетерозиготен превоз или латентни форми на адреногенитално разстройство. По време на бременността синдромът може да бъде открит по резултатите от генетичен анализ на клетките на хорионните вили или съдържанието на околоплодната течност, получени чрез амниоцентеза. Неонатологичният скрининг, проведен на 5-ия ден след раждането, е насочен към идентифициране на повишена концентрация на 17-хидропрогестерон за бърз избор на терапевтични тактики.

Адреногенитален синдром: признаци, диагноза и лечение

Адреногениталният синдром е вродено, генетично обусловено заболяване, което се характеризира с нарушено функциониране на надбъбречната кора. В резултат на неизправност в процеса на образуване на стероиди при хората се наблюдава промяна в хормоналния фон с преобладаване на андрогени - мъжки хормони.

Клиника на адреногенитален синдром

Патогенезата на това заболяване е свързана с нарушена функция на ензимната система на надбъбречните жлези. В резултат на неуспеха, който възниква по време на образуването на стероиди, се наблюдава намаляване на количеството кортизол и алдостерон, както и увеличаване на андрогените и адренокортикотропния хормон. Увеличаване на концентрацията на последния води до хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза. Такова нарушение на хормоналния баланс води до вирилизация - появата при жената на характеристики, характерни за мъжкото тяло.

Признаци на адреногенитален синдром зависят от формата на заболяването:

  • С обикновена вирилна форма се наблюдава вирилизация на гениталиите. Обикновено става забележимо веднага след раждането. При момичетата се проявява под формата на увеличение на клитора и хипертрофия на срамните устни. Пубертетът настъпва рано (с около 7-8 години) и протича според мъжкия тип: гласът при момичетата става по-нисък, млечните жлези не се увеличават, менструацията отсъства, раменете се разширяват, тазът остава тесен.
  • Признаците на солевия тип адреногенитален синдром също се появяват веднага след раждането. В допълнение към горните симптоми на вирилизация, бебетата имат нарушение на водно-солевия баланс, повръщане, нарушения на изпражненията, появяват се конвулсии.
  • Симптомите на некласически (пост-пубертален) адреногенитален синдром са най-леки. За разлика от описаните по-горе разновидности на заболяването, тази форма на патология не се появява веднага при раждането, но с напредване на възрастта. Вирилизацията на гениталиите е незначителна, има някои признаци на хирзутизъм (коса от мъжки тип), менструацията обикновено започва късно (на 15-16 години) и има нестабилен цикъл.

Причини за адреногенитален синдром

В 95% от случаите тази патология се определя генетично и се развива дори на етапа на развитие на плода. При по-голямата част от пациентите има увреждане на гена, отговорен за синтеза на 21-хидроксилаза. В 5% от случаите причината за развитието на адреногенитален синдром е образуването на тумор върху надбъбречната кора, което води до прекомерна синтеза на андрогени.

Интересно е, че разпространението на заболяването е свързано с пола и расата на пациента. При жените адреногениталният синдром е по-често срещан, отколкото при мъжете, а представителите на кавказката група страдат по-малко от него, отколкото евреи и ескимоси.

Диагностика на адреногенитален синдром

В повечето случаи диагнозата не е проблем, тъй като основните признаци на адреногенитален синдром са ясно очевидни в ранна детска възраст. Въпреки това, някои от описаните по-горе симптоми могат да се наблюдават и при други патологии: например с хермафродитизъм, надбъбречни тумори, конституционен хирзутизъм и др. За да се разграничи адреногениталният синдром, се извършва ултразвук на надбъбречните жлези и тазовите органи, както и лабораторни кръвни изследвания за определяне нивото на хормоните.

Лечение на адреногенитален синдром

В случай на добре проведена терапия, прогнозата за адреногенитален синдром обикновено е благоприятна. Основната задача, която трябва да бъде решена при лечението на това заболяване, е нормализирането на хормоналния фон на пациента. За това се използва хормонозаместителна терапия. Ако възникне тежка генитална вирилизация, може да се препоръча пластична хирургия..

Шерешевски Н.А. Клинична ендокринология. М 1946.

Bartter F.C., Forbes A.P., Leaf A. Вродена надбъбречна хиперплазия, свързана с адреногениталния синдром: опит за коригиране на неговия нарушен хормонален модел. J Clin Inv 1950; 29: 6: P. 797.

Уилкинс Л. Адреногенитален синдром поради ензимни дефекти в синтеза на кортизол. Am J Clin Nutr 1961; 9: P. 661–668.

Адреногенитален синдром

Адреногениталният синдром е генетична патология на кората на надбъбречната жлеза (ендокринни жлези, които са разположени в близост до бъбреците), при които има недостиг на ензими по време на синтеза на хормони. Количеството андрогени се увеличава, което причинява развитието на вирилизация.

Адреногениталният синдром се среща еднакво при момчета и момичета, но няма специфична профилактика. Лекарят предписва лечение след диагнозата, обаче, пълното елиминиране на болестта е невъзможно.

етиология

Причините за развитието на тази патология зависят от това дали вроден развиващ се адреногенитален синдром или придобити.

Вроденото се появява поради увреждане на гена, който е отговорен за производството на хормони в кората на надбъбречната жлеза. Децата наследяват това заболяване по автозомно рецесивен начин. С други думи, ако само един родител е носител на патология, тогава адреногениталният синдром при момичета или момчета няма да се прояви. В случай, че и баща, и майка са носители, тогава рискът от заболяване при дете е 25%. Ако единият родител е болен, а вторият е носител, тогава в 75% от случаите ще се роди болно бебе.

Придобитата форма може да се развие с доброкачествена формация (андростерома), която има тенденция да се изражда в злокачествена. Такъв тумор може да се появи на всяка възраст..

При диагностициране на патология в 95% от случаите се открива вродена форма и само в 5% - придобита.

класификация

В медицината адреногениталният синдром има класификация, която го разделя на три форми на развитие.

И така, формите на развитие на адреногенитален синдром са следните:

  • Адреногениталният идентифициран синдром е солна форма. Тази форма на патология може да бъде открита още през първата година от живота на бебето. При момичетата външните гениталии имат мъжка структура, а вътрешните имат женска структура. Понякога определянето на пола е силно затруднено от твърде изразени промени. Говорейки за момчета, пенисът им е уголемен и пигментацията на скротала е силна. Нарушенията на надбъбречната кора водят до гадене, повръщане, диария. Може да се появи и тежка пигментация на кожата и могат да започнат гърчове..
  • Адреногениталният синдром е вирилна форма. Въпреки това, може да се нарече по друг начин - синдром на адреногенитално развитие, класическата форма. Всички визуални знаци са същите като при осоляването, но няма нарушение в работата на надбъбречната кора.
  • След пубертетна (некласическа) форма. Тя не се характеризира с промени в структурата на външните полови органи, но няма нарушения в работата на кората на надбъбречната жлеза. Често се диагностицира при жени, които не могат да забременеят или се оплакват от оскъдно изпускане по време на менструация..

Различните форми на развитие на адреногенитален синдром проявяват характерни признаци.

симптоматика

Трябва да се каже, че адреногениталният синдром показва симптоми веднага след раждането. Например, адреногениталният синдром, открит при новородени, ще се прояви под формата на голямо тегло и височина на детето. С около дванадесет години растежът спира, следователно такива пациенти винаги имат нисък растеж. Освен това тяхната структура на тялото е по-подобна на тази на мъжете: те имат голямо тяло, къси ръце и крака, а раменете са по-широки от таза.

С вирилната форма се произвежда голямо количество андроген. Нарушенията в структурата на тялото започват да се развиват в пубертетния период. В зависимост от времето на вирилизация се появяват напълно различни симптоми. Например, една жена може да расте коса на лицето, като мъжете. Те ще бъдат също толкова жилави и черни. Клиторът е твърде уголемен, наблюдават се и нарушения в развитието на половите органи. Такива пациенти имат мъжки черти на лицето, физика, тембър на гласа и добре развита мускулатура. Те често имат хиперпигментация на гениталиите и ореол в близост до зърната.

Солеобразуващата форма се появява, когато липсва синтез на хормона алдостерон, тъй като той е необходим, така че солта през бъбреците да се върне в кръвния поток. Това състояние се проявява чрез симптоми като тежка диария и повръщане, които не са свързани с хранене, и понижаване на кръвното налягане. Поради това в организма се нарушава водно-солевият баланс, неизправностите в сърцето работят до смъртта. Този синдром на адреногенитално развитие при новородени се счита за най-опасния за живота.

След пубертетна (придобита) форма възниква поради неоплазма в надбъбречната кора. Признаците на тази форма са следните: атрофия на млечните жлези, рядко изпускане по време на менструация, хипоплазия на матката, уголемен клитор. Появява се при момичета, които вече живеят сексуално. При повечето представители на женската жена тази форма причинява безплодие. Някои все още забременяват, но след десет седмици се случва спонтанен аборт.

Трябва да се отбележи, че адреногениталният синдром, който се среща при деца, по-точно при момичетата, се проявява с определени признаци, а именно: наличието на твърда и черна коса на лицето и тялото, намаляване на тона на гласа. Млечните жлези, матката и срамните устни са слабо развити. Първата менструация започва на 16-годишна възраст. Те могат да бъдат нередовни и забавени..

В редки случаи лекарите идентифицират хипертонична форма на заболяването. В тялото на жената те откриват много мъжки хормон андроген, винаги има високо кръвно налягане. В бъдеще може да възникне кръвоизлив в мозъка. Зрението също е нарушено, възникват нарушения на сърдечно-съдовата система.

Диагностика

Диагнозата на развитие на адреногенитален синдром включва следните мерки:

  • събиране на анамнеза на пациента и изследване на оплакванията;
  • визуален преглед на пациента, със силна видима пигментация на кожата, високо кръвно налягане, а пациентът има нисък растеж, прекомерна коса и променена структура на външните гениталии;
  • хормонални изследвания - прави се тест с дексаметазон за определяне на 17-КС в кръвта преди приема на лекарството (глюкокортикоиди) и след приемането му;
  • анализ за синдром на адреногенитално развитие - това изследване е генетично, може да показва риск от развитие на патология и при положителен резултат от изследването може да се започне своевременно лечение, тоест прогресирането на процеса ще бъде спряно;
  • определя се нивото на тестостерон;
  • ултразвукова процедура;
  • Рентгенов
  • CT сканиране;
  • Магнитен резонанс.

Малко по-трудно е да се диагностицира патологичният процес, когато адреногениталният синдром се развие при възрастни жени паралелно с поликистозни яйчници, тъй като тази патология провокира излишък от производство на андроген.

За да потвърдите диагнозата, трябва да се консултирате с гинеколог, ендокринолог, генетик, кардиолог и дерматовенеролог.

лечение

Лечението на адреногениталния синдром се провежда с помощта на сложни мерки.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

  • Дексаметазон се предписва почти винаги;
  • минералокортикоиди (със сол).

Някои пациенти се подлагат на операция за пластична хирургия на влагалището, както и пълно или частично отстраняване на уголемения клитор.

Възможни усложнения

Основните усложнения на тази патология са:

  • безплодие на жена;
  • възникване на психологически проблеми.

Пациентът може да изпадне в депресия. Поведението й става агресивно, появяват се самоубийствени тенденции.

Предотвратяване

Тъй като адреногениталният синдром има вродена патогенеза, няма специфични превантивни мерки.

Но бъдещите родители все още трябва да спазват някои правила:

  • вземете сериозно въпроса за зачеването;
  • докато носите бебето, за да избегнете излагането на тялото на отрицателни фактори;
  • навреме се консултирайте с медицински генетик.

С други думи, най-добрата превенция е генетичното консултиране. Невъзможно е напълно да се излекува този патологичен процес при жени или мъже.

Адреногенитален синдром (AGS): какво е това и как да се лекува

Това наследствено заболяване се предава по автозомно рецесивен начин - това означава, че и двамата родители трябва да бъдат носители на патологичния ген. Но дори и в този случай вероятността от заболяване е 25%, така че болестта принадлежи към категорията на редки: адреногенитален синдром се среща при 1 от 14 000 деца. За някои хора, които практикуват тесни връзки, тази цифра е много по-висока.

РАЗХОДИ НА НЯКОИ ГИНЕКОЛОГИЧНИ УСЛУГИ В НАШАТА КЛИНИКА В СВ.

"data-medium-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/04/Adrenogenitalnyiy-sindrom.jpg?fit=450%2C300&ssl=1? v = 1572898559 "data-large-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/04/Adrenogenitalnyiy-sindrom.jpg?fit=828%2C550&ssl = 1? V = 1572898559 "src =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/04/Adrenogenitalnyiy-sindrom-828x550.jpg?resize=790% 2C550 "alt =" Адреногенитален синдром "width =" 790 "височина =" 550 "srcset =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/04/Adrenogenitalnyiy -sindrom.jpg? zoom = 2 & resize = 790% 2C550 & ssl = 1 1580w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/04/Adrenogenitalnyiy-sindrom.jpg? zoom = 3 & resize = 790% 2C550 & ssl = 1 2370w "size =" (max-width: 790px) 100vw, 790px "data-recc-dims =" 1 "/>

Обадете се безплатно: 8-800-707-1560

* Клиниката има лиценз за предоставяне на тези услуги

При такива пациенти производството на кортикостероиди, хормони, произвеждани в надбъбречните жлези, е нарушено от раждането, което води до висока концентрация на мъжки хормони (хиперандрогенизъм), анормално развитие на цялото тяло, включително гениталиите, и безплодие. Заболяването се среща както при момчета, така и при момичета, но поради характеристиките си за жените, често се свързва с по-сериозни проблеми..

Защо и как се развива андрогениталният синдром

Поради вродения дефицит на ензима 21-хидроксилаза, хормоналният баланс се нарушава: някои произвеждат по-малко от нормалното (алдостерон, кортизол), други повече (ACTH), което води до промяна в клетките на кората на надбъбречната жлеза и неизправност.

Заболяването се развива в няколко форми:

  • Солене, при което се развиват тежки нарушения във водно-солевия метаболизъм. Детето има ниско кръвно налягане, липса на апетит, често повръщане, диария, забавяне на развитието. Без лечение такива деца умират в ранна възраст..
  • Мъжествен. В този случай развитието на половите органи е нарушено при момичетата, което води до безплодие. Неговото разнообразие се счита за хипертонична форма, при която се добавя значително повишаване на кръвното налягане, което може да доведе до инсулт, мозъчен кръвоизлив или слепота.
  • Скрит, с лек излишък от нивото на андрогените, при който външните признаци на заболяването не са изразени, но менструалната функция е напълно нарушена.
  • Пубертет, проявяващ се в юношеска възраст. Преди това момичетата се развиват нормално, затова имат класически женски черти. Тогава, под въздействието на излишък от андрогени, растежът на млечните жлези спира, появява се коса около зърната, по гърдите, ханша, стомаха. Кожата става мазна с множество акне.
  • Постпубертална, проявяваща се в зряла възраст. Заболяването се причинява от тумори на надбъбречната жлеза. Външният вид на жените не се променя, но се наблюдават менструални нередности и безплодие.

Какво ще се случи, ако не лекувате AGS

Излишъкът от андрогени води до анормално развитие на гениталиите при момичетата. Нарушенията варират - от леко увеличение на клитора до изразени признаци, характерни за мъжете. В тежки случаи полът на детето е трудно да се установи, тъй като клиторът е подобен на пениса, а уретралният отвор е на главата му.

Неправилното развитие на срамните мажори ги кара да изглеждат като скротум. Вътрешните полови органи при това заболяване се развиват според женския тип, но понякога полът на детето може да се определи само чрез ултразвук.

В бъдеще момичетата се появяват и други мъжки знаци:

  • нисък глас;
  • мускулна физика;
  • мъжки тип коса, много по-напред от възрастта. До четиригодишна възраст косата започва да се появява под мишниците, а на възраст 8-9 - на лицето.

До началото на тийнейджърския период момичетата имат специфична физика:

  • задръстване, причинено от бързо затваряне на костни растежни зони;
  • голям багажник с къси крайници;
  • плечовата кост е по-широка от таза;
  • неразвити млечни жлези.

Има менструални периоди с леки форми на адреногенитален синдром, но те започват по-късно, са болезнени (алгоменорея) и доста оскъдни. При тежки форми на менструация напълно отсъстват.

Ако не лекувате AGS, една жена ще има сериозни проблеми за цял живот: тя ще има мъжки черти, но вътрешна женска структура. Тя обаче никога няма да стане майка.

Лечение на адреногенитален синдром

Заболяването се лекува с хормонална заместителна терапия през целия живот, когато на пациентите се предписват хормони, които потискат производството на андрогени. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-правилно ще бъде развитието и пълният живот на жената.

За да се премахнат съпътстващите проблеми - растежа на косата, акне и менструални нередности, се използват специални лекарства, които гинекологът-ендокринолог избира индивидуално. При тежки аномалии в развитието на половите органи се извършва пластична хирургия.

Важно! Навременното започнато лечение позволява на жена със синдром на ASH да има деца. Но хормоните не могат да бъдат спрени дори по време на бременност..

Къде мога да диагностицирам и лекувам хормонални нарушения в Санкт Петербург

Такива заболявания могат да се лекуват само в специализирана клиника. В Санкт Петербург ендокринолозите от отделението по ендокринология на клиниката "Диана" лекуват хормонални проблеми при жени и мъже. Цената за прием е достъпна и не надвишава 1000 - 1500 рубли. Тук можете да вземете всички тестове за хормони и да преминете през други изследвания..

Ако откриете грешка, моля, изберете текст и натиснете Ctrl + Enter

Адреногенитален синдром

КАКВО Е АДРЕНОГЕНИТЕН СИНДРОМ?

Адреногенитален синдром (AGS) е патология на надбъбречната жлеза, придружена от прекомерно производство на андрогени. Това е наследствено заболяване. При 90% от пациентите АГС е придружена от мутация в гена, който е отговорен за синтеза на ензима 21-хидроксилаза. Този ген участва в производството на кортикостероиди. Ако се наблюдава неговата мутация, тогава кортизолът се произвежда в недостатъчни количества и нивото на андрогените се увеличава.

СИМПТОМИ

AGS води до факта, че при жените се появяват признаци, присъщи на мъжкото тяло:

  • Увеличение на клитора;
  • Нисък тембър на гласа;
  • Мускулитет и т.н..

Наблюдава се надбъбречна хиперплазия, размерът на последната се увеличава.

Признаци на AGS могат да се наблюдават веднага след раждането - това е голям растеж, тегло.

На 3-4 години - това е преждевременно растеж на космите на пубиса, аксиларните кухини. До 8-годишна възраст на лицето може да се появи коса.

До 11-12 години се появяват по-изразени симптоми:

  • Нисък ръст;
  • Мъжка физика;
  • Голям торс;
  • Къси ръце, крака;
  • Големи рамене, малък таз;
  • Липса на развитие на гърдите.

ХАРАКТЕРИСТИКА

В родилните болници момичетата с адреногенитален синдром често се заблуждават за момчета. Това е едно от заболяванията, което веднага се проявява след раждането. Тя се изразява в дефект в работата на надбъбречните жлези, който:

  • Те играят значителна роля за нормализиране на хода на метаболизма на материала;
  • Помага на тялото да се адаптира към условията на околната среда;
  • Произвеждат се различни хормони, включително мъжките хормони, отговорни за проявата на вторични сексуални характеристики..

Андрогените, които се произвеждат в излишък, влияят неблагоприятно на плода в утробата. Колкото по-рано се появи такъв ефект, толкова по-изразително бебето ще има дефекти във външните полови органи, когато се роди. Резултат - момичето се заблуждава за момче. Подобни случаи са чести, когато родителите, както си мислят, отглеждат момче и в определен момент установяват, че тяхното „момче“ е генотипно момиче. Последствията от такава грешка са трудни за родителите, но особено за дете, което има проблеми с адаптацията в обществото.

ФОРМИ

AGS е вродена и придобита.

Към вродените включват:

  • Вирилна форма, когато развитието на дефект започва през периода на развитие на плода. Неговите признаци: хиперпигментирана кожа около външните гениталии, анус, около зърната, на възраст 2-4 години, преждевременно растеж на космите в областта на срамната област, аксиларни кухини, нисък глас. Ниският ръст е друг признак на тази форма на AGS;
  • Солеобразуваща форма, която води до нарушаване на баланса на водата и солите. Придружен от повръщане "фонтан", разхлабени изпражнения, ниско кръвно налягане. Често води до смъртта на детето;
  • Хипертонична форма. Това е рядък вид АГС, който е подобен на вирусната форма, но с по-изразени признаци и наблюдавана хипертония, която продължава доста дълго време. След определен период от време настъпва кръвоизлив в мозъка, нарушава се функционирането на сърцето, намалява се зрението.

Съществува и придобита форма на AGS. Тумор на надбъбречната кора или тяхната повишена работа може да доведе до адреногенитален синдром. В този случай менструацията става по-рядка или се наблюдават аменорея, хипертрихоза и други симптоми. При липса на лечение всичко това води до безплодие.

ДИАГНОСТИКА

Вродените форми на AGS могат да бъдат открити веднага след раждането, като внимателно се изследват гениталиите на детето. Освен това се извършва ултразвуково сканиране, прави се компютърна томография. Всичко това ви позволява по-точно да установите дали е момиче или момче, защото техниката показва точно какви органи природата е надарила на бебето. AGS се диагностицира и чрез лабораторно изследване, провеждане на изследвания на кръв и урина.

Адреногениталният синдром е много подобен на поликистозния яйчник. И това заболяване е придружено от повишаване нивото на мъжките полови хормони. Но експертите знаят, че причината в този случай не е нарушение на надбъбречните жлези, а именно яйчниците. Следователно с AGS допълнително се прави анализ, който позволява да се идентифицира глюкокортикоиден дефицит, който се наблюдава именно при такъв синдром.

ЛЕЧЕНИЕ И РЕЗУЛТАТИ

При откриване на AHS специалистите от гинекологичното отделение на нашата клиника предписват глюкокортикоидни инжекции, което води до:

  • Елиминирайте мъжките признаци;
  • Появата на по-женствен вид;
  • Развитие на вторични сексуални характеристики на жената;
  • Редовна менструация.

При наличие на AGS трябва да се приемат глюкокортикоиди през целия живот. Отмяната им води до факта, че всички наблюдавани по-рано признаци отново ще станат ясно изразени.

Освен това се препоръчва извършването на пластична хирургия за формиране на външните гениталии. Но е препоръчително да се прави това в по-ранна възраст, за да се премахнат нежеланите психологически последствия.

Съвременният напредък на медицината позволява на жените, страдащи от адреногенитален синдром, да станат майки. В допълнение към глюкокортикоидните инжекции в нашата клиника:

  • Кломифеновата овулация се стимулира според разработената схема;
  • Предписват се антиандрогенни лекарства.

В повечето случаи подобно лечение води до желания резултат, т.е. настъпването на дългоочаквана бременност. Но след зачеването процедурите, включващи глюкокортикоиди, не спират и дозировката им се избира индивидуално, за да се предотврати появата на негативни последици за плода. Правилното лечение и спазването на препоръките позволява не само да издържи, но и да роди здраво дете!

Предотвратяване

Превантивните мерки включват медицинско генетично консултиране.

Какви са формите и симптомите на адреногениталния синдром??

Какво е?

В медицинската литература адреногениталният синдром се нарича още вродена надбъбречна хиперплазия. Това е наследствено заболяване, характеризиращо се с пролиферация на надбъбречната тъкан и липса на ензими, необходими за образуването на стероиди в организма..

Протичането на заболяването води до рязко нарушение на хормоналния фон: нивото на андрогените в тялото се увеличава, а производството на глюкокортикоиди и гонадотропни хормони намалява. Всички тези промени засягат състоянието на половите органи, външния вид на пациента и функциите на различни системи на тялото.

Ранните усложнения на адреногениталния синдром се откриват при новородени момчета и момичета. В бъдеще болестта прогресира и води до развитието на усложнения като безплодие и психични разстройства. Навременната терапия може да облекчи симптомите на заболяването.

Причини и разпространение

Вродената надбъбречна хиперплазия е генетично заболяване. Мутантни гени, водещи до развитието на болестта, се предават на пациента от двамата родители. Промяната на малка част от молекулата на ДНК е достатъчна, за да прекъсне производството на ензими, отговорни за синтеза на стероидни хормони. Също така, промененият ген се свързва с образуването на надбъбречните жлези, така че пациентите с този синдром изпитват анормален растеж на органи.

Адреногениталният синдром е доста често срещано разстройство. Вероятността за предаване на патологичен ген зависи от родителите. Един болен родител предава мутант ген с 25% вероятност. Ако и двамата родители са болни, болестта се предава на детето в 75% от случаите. В този случай децата на един болен родител не развиват клинични признаци на синдрома.

Видове синдром

Класификацията на вродената надбъбречна хиперплазия се основава на степента на увреждане на ДНК и скоростта, с която се появяват първите признаци на заболяването. Колкото по-силно се изразява ефектът на мутиращия ген, толкова по-трудна е патологията.

Прост вид вирил, характеризиращ се с умерени симптоми. Заболяването се проявява от неправилната структура на външните гениталии и значителен дефицит на стероидни хормони в организма. С възрастта тежестта на хормоналните нарушения се увеличава.

Солевата форма е най-опасната форма на заболяването, която често води до смъртта на бебето. Ензиматичната дисфункция се проявява от първите месеци от живота на пациента с неправилна генитална структура и нарушение на функциите на вътрешните органи.

Форма след пубертета, характеризираща се с най-добрата прогноза. Степента на ензимен дефицит е незначителна. Външните признаци се появяват на възраст на пубертета и практически не привличат вниманието. Може би развитието на безплодието.

За изясняване на вида на заболяването са необходими лабораторни изследвания. Резултатите трябва да бъдат получени възможно най-рано, за да започнете терапията..

Симптоми и усложнения

Вродената хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза засяга предимно структурата на гениталиите. При пациенти клитора се увеличава и срамните устни нарастват. При момчетата размерът на пениса се увеличава. Излишният ензим се отлага в кожата на скротума. Също така болестите засягат структурата на опорно-двигателния апарат, ендокринната система и функциите на вътрешните органи.

Адреногенитален синдром

Адреногениталният синдром (AGS) е вродена хиперплазия на надбъбречната кора и принадлежи към групата на наследствените заболявания. Вродената хиперплазия на надбъбречната кора причинява прекомерно производство на андрогени от надбъбречните жлези, което провокира някои промени в тялото на жената, включително маскулинизация, вирилизация и фалшив хермафродитизъм. Това състояние често създава здравословни проблеми и е причина за психологически проблеми при жени, страдащи от адреногенитален синдром.

Най-честата причина за адреногенитален синдром е дефицит на специфичен ензим, наречен 21-хидроксилаза. Медицинската статистика показва, че дефицитът на 21-хидроксилаза се среща в 1 случай на 10000-18000 раждания и представлява 90% от всички случаи на AHS.

Адреногенитален синдром - причини

Адреногениталният синдром може да се предаде генетично или да се развие при наличие на надбъбречен тумор. Адреногениталният синдром се наследява по автозомно рецесивен начин.
По принцип вродената надбъбречна хиперплазия се среща както при момчета, така и при момичета, но клинично е по-очевидна при момичетата. При жени с АКС в повечето случаи няма ензим, наречен 21-хидроксилаза, който е отговорен за производството на два хормона, кортизол и алдостерон. Без активна 21-хидроксилаза, женското тяло произвежда повече андрогени (мъжки хормони) от нормалното. А повишените нива на андроген са отговорни за всички прояви на адреногенитален синдром.

Симптоми на адреногенитален синдром

Жените, страдащи от адреногенитален синдром, често имат висок растеж в детска възраст в сравнение с връстниците и нисък в зряла възраст. Това явление се обяснява с факта, че преди пубертета на момиче, излишъкът от хормони стимулира растежа на костите й и пубертета при такива момичета се появява по-рано, отколкото в популацията и съответно, по-рано се случва затваряне на зоните на растеж на костите. Жените с адреногенитален синдром имат нормално развити репродуктивни органи (яйчници, матка и фалопиеви тръби). По отношение на външните гениталии и степента на растеж на косата, интензивността на тези прояви зависи от степента на хормоналните нарушения.

Основните симптоми на адреногениталния синдром включват:

  • Аменорея (липса на менструация) или нередовен менструален цикъл;
  • Грубене на гласа;
  • Ранен пубертет или ранна пубисна и аксиларна коса (pubarhe);
  • Прекомерен растеж на косата по лицето и тялото (хирзутизъм);
  • Ненормална структура на гениталиите (колкото по-дълбоки са хормоналните нарушения, толкова по-голямо е сходството с мъжките полови органи).

Адреногенитален синдром - диагноза

Диагнозата на AHS се основава на доста характерна клинична картина на заболяването и лабораторни изследвания на серумните хормони. В момента са разработени технологии за скрининг на новородени. Скринингът на новородените е масово изследване на всички живородени раждания с помощта на специални лабораторни тестове за идентифициране на някои сериозни наследствени заболявания, преди да се появят клинични симптоми..

Външните прояви на адреногенитален синдром при жените могат да включват: маскулинизация (натрупване на вторични признаци, характерни за мъжкия пол - растеж на косата от мъжки тип, срастване на гласа, натрупване на мускулна маса и др.), Анормална структура на половите органи (фалшив хермафродитизъм).

Хормоналните тестове за адреногенитален синдром могат да включват:

  • Повишени нива на 17-ОН прогестерон;
  • Повишени нива на DHEA-S;
  • Повишени нива на 17-кетостероиди в урината;
  • По-ниски нива на алдостерон и кортизол;
  • Нормални или намалени урини 17-хидроксикортикостероиди.

Адреногенитален синдром - наследяване

Генетичните тестове могат да помогнат за диагностициране на адреногенитален синдром. Кариотипът при жени с адреногенитален синдром е 46, XX. Ген, в който мутациите водят до развитието на AGS, е локализиран на шестата хромозома. За развитието на некласическа форма на заболяването с късно начало в повечето случаи са отговорни мутации P30L, I173N, V282L, P454S. В Западна Европа 60% от мутациите в некласическата форма на AGS са V282L.

Инструменталните методи за диагностика могат да помогнат за изясняване на диагнозата AHS. Така че ултразвуковото сканиране помага да се оцени състоянието на надбъбречните жлези. Рентгенография - за да се направят изводи за съответствието на точките за осификация с възрастовите норми. С помощта на КТ и ЯМР се изследва надбъбречната област, изключва се растежа на тумора.

Адреногенитален синдром - лечение

На първо място, след раждането е необходимо правилно да се определи пола на детето с нееднозначни гениталии, като се провери наборът от хромозоми (кариотип). Момичетата с генитални аномалии обикновено се подлагат на хирургична корекция на възраст от 1-3 месеца.

По-късно хормоналната компенсация или хормонозаместителната терапия ще бъдат основното лечение на хипертонията - основната цел на лечението е нормализиране на хормоналния баланс. Правилното лечение в детска възраст осигурява нормално ниво на хормони, нормално развитие и нормален растеж в зряла възраст..

Ако пластичната хирургия на гениталиите не е била извършена преди пубертета, тази операция може да се извърши по-късно.

Цената на гинеколог1000 търкайте.
Разширена колпоскопия1300 търкайте.
Ултразвук на таза (всички органи)1300 търкайте.